¿A que se debe el Labio Leporino y Fisura Palatina?

Las hendiduras del labio y del paladar son entidades distintas, pero íntimamente relacionadas desde el punto de vista embriológico, funcional y genético. Aunque existen muchas teorías, el labio leporino parece deberse a una hipoplasia de la capa mesenquimatosa que causa un fallo de fusión de los procesos nasal y maxilar mediales. El paladar hendido consiste, al parecer, en un fallo de la aproximación o fusión de los tabiques palatinos.
Incidencia y epidemiologia
En la raza blanca, la incidencia del labio leporino, con o sin paladar hendido, es de 1/750 y la del paladar hendido aislado se aproxima a ≈1/2.500. El primero es más frecuente en los varones. Entre las posibles etiologías se encuentran la exposición materna a fármacos, el complejo síndrome-malformación o factores genéticos. Aunque ambos pueden aparecer de forma esporádica, parece que existe una susceptibilidad genética importante. Hay familias en las que el labio leporino o la fisura palatina (o ambos) se heredan de forma dominante (síndrome de van der Woude), por lo que se precisa una exploración cuidadosa de los padres para distinguir este tipo de otros, ya que el riesgo de recurrencia es del 50%. La incidencia del labio leporino y del paladar hendido también se afecta por factores étnicos. La mayor incidencia se observa en los asiáticos y americanos nativos y la menor en la raza negra. En los niños con defectos labio-palatinos hay una mayor incidencia de otras malformaciones congénitas (aneuploidia cromosómica, holoprosencefalia), sobre todo en los que sólo tienen paladar hendido.
Signos y síntomas
El labio leporino varía desde una pequeña escotadura en el vermellón del labio hasta una separación completa completa que afecta a la piel, músculo, mucosa, diente y hueso. Las hendiduras pueden ser unilaterales (sobre todo en el lado izquierdo) o bilaterales, y pueden afectar al borde alveolar. Se acompaña de ausencia, deformidad o exceso de dientes. La hendidura palatina aislada aparece en la línea media y puede afectar sólo a la úvula o extenderse por dentro y a través del paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. Cuando se acompaña de labio leporino, el defecto puede afectar a la línea media del paladar blando y extenderse hasta el paladar duro por uno o ambos lados, dejando expuestas una o ambas cavidades nasales, según la hendidura palatina sea unilateral o bilateral. El paladar puede tener también una hendidura submucosa indicada por una úvula bífida, separación parcial de músculo con una mucosa intacta o una escotadura palpable en la parte posterior del paladar.
¿Qué hacer si mi hijo tiene labio leporino?
El programa completo de tratamiento del niño con labio leporino o fisura palatina puede llevar años de cuidados especiales proporcionadosbpor un equipo formado por pediatra, cirujano plástico, otorrinolaringólogo, cirujano oral y maxilofacial, odontopediatra, prostodoncista, ortodoncista, logopeda, genetista, trabajador médico social, psicólogo y enfermera de la salud pública. El médico del niño debe ser el responsable de coordinar este equipo de especialistas y debe guiar y aconsejar a los padres.

El problema más inmediato de un lactante que nace con labio leporino o paladar hendido es la alimentación. Algunos defienden la colocación de un obturador de plástico para facilitar las comidas. La mayoría cree que la alimentación del niño será más fácil y efectiva utilizando pezones artificiales suaves con grandes aperturas, o un biberón exprimible, junto con instrucciones para un uso adecuado. La oclusión quirúrgica del labio leporino suele realizarse a los 3 meses, cuando el lactante ya muestra un aumento de peso satisfactorio y no tiene ninguna infección bucal, respiratoria ni general. La técnica más utilizada es una modificación de la técnica de Millard de rotación- avance; con una línea de sutura escalonada se reduce al mínimo la incisura del labio por retracción del tejido cicatrizal. A la edad de 4-5 años conviene revisar la reparación realizada. La cirugía reparadora de la nariz se puede retrasar hasta la adolescencia. La cirugía nasal también se puede realizar en el momento de operar el labio. Los resultados estéticos dependen de la amplitud de la deformidad inicial, la capacidad de curación individual, la ausencia de infección y la habilidad del cirujano.
Como las hendiduras del paladar varían de manera considerable en cuanto a tamaño, forma e intensidad de la deformidad, hay que individualizar el momento oportuno de la reparación quirúrgica. La decisión se toma de acuerdo con ciertos criterios, como la amplitud de la hendidura, la extensión o la suficiencia de las partes que quedan del paladar, la morfología de las zonas circundantes (anchura de la nasofaringe) y la función neuromuscular del paladar blando y de las paredes faríngeas. La intervención intenta lograr la unión de los fragmentos hendidos, permitir una voz agradable e inteligible, reducir la regurgitación nasal e impedir la lesión del maxilar en crecimiento.
En un niño por lo demás sano, el cierre del paladar suele practicarse antes de cumplir 1 año, lo que favorece el desarrollo normal del lenguaje. Si la intervención se demora más allá de los 3 años, se puede fijar un bulbo moldeado en la parte posterior de la dentadura del maxilar para hablar, de modo que al contraerse los músculos faríngeos y velofaríngeos puedan ponerse en contacto los tejidos con el bulbo y se consiga el cierre de la nasofaringe, lo que ayudará a que el niño tenga una voz inteligible. El paladar hendido generalmente cruza el borde alveolar e interfiere con la formación de los dientes en la región maxilar anterior. Los dientes del área hendida se pueden desplazar, tener una forma anómala o estar ausentes. Los dientes ausentes o no funcionales se sustituyen por dispositivos protésicos.
Secuelas del labio leporino y paladar hendido
Son frecuentes la otitis media recurrente y la hipoacusia como consecuencia del paladar hendido. El desplazamiento de los arcos maxilares y las malposiciones dentarias suelen requerir una corrección ortodóncica. Pueden existir o persistir defectos de dicción como consecuencia del cierre quirúrgico incorrecto del paladar. Tales defectos se caracterizan por la emisión nasal del aire, y por una calidad hipernasal para ciertos sonidos. Tanto antes como, a veces, después de la cirugía palatina, el trastorno del lenguaje se debe a una insuficiencia funcional del paladar y de la musculatura faríngea. Los músculos del paladar blando y de las paredes lateral y posterior de la nasofaringe constituyen una válvula que separa la nasofaringe de la orofaringe durante la deglución y en la producción de ciertos sonidos. Si la válvula no funciona de forma adecuada, es difícil crear en la boca la presión suficiente para emitir sonidos explosivos como p, b, d o t o las sibilantes como la s, lo que hace que determinadas palabras se vuelvan ininteligibles. Tras la operación o la aplicación de una prótesis puede ser necesaria la logoterapia.
INCOMPETENCIA VELOFARÍNGEA
 El trastorno del habla característico del niño con paladar hendido puede deberse también a otras alteraciones óseas o neuromusculares, en las que no es posible sellar de forma eficaz la orofaringe ni la nasofaringe durante la deglución y la fonación. La alteración puede localizarse en las estructuras del paladar o la faringe, o en los músculos insertados en ellas. La adenoidectomía puede desencadenar hipernasalidad franca en un niño predispuesto a padecer alteraciones en la dicción, lo que puede estar causado por un paladar hendido submucoso. En estos casos, la masa adenoidea puede haber facilitado el cierre velofaríngeo cuando está contactado por el paladar blando elevado. Si existe una función neuromuscular adecuada, el movimiento palatofaríngeo se compensa y puede desaparecer el habla defectuosa, aunque se precisa logopedia. En otros casos, la involución lenta de las adenoides permite la compensación gradual de la función muscular palatina y faríngea. Esto puede explicar por qué algunos niños con paladar hendido submucoso, u otra alteración similar predisponente a la incompetencia palatofaríngea, no manifiestan defectos del lenguaje. La incompetencia velofaríngea (IVF) también puede aparecer en niños con una anomalía palatina intrínseca (síndrome velocardiofacial). Un equipo de trastornos craneofaciales y un genetista deben evaluar la IVF.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas de la IVF son similares a los del paladar hendido, aunque algunos signos clínicos varían. Puede haber habla hipernasal (sobre todo notoria en la articulación de consonantes de presión, como p, b, d, t, v, f y s); un llamativo movimiento constrictor de las aletas nasales durante el habla; incapacidad para silbar hacer gárgaras, soplar una vela o inflar un globo; pérdida de líquido por la nariz al intentar beber tumbado, y otitis media con hipoacusia.
La inspección oral puede revelar un paladar hendido, un paladar relativamente corto con una gran orofaringe, una actividad muscular del paladar blando y la faringe mínima, notablemente asimétrica o ausente durante la fonación o una hendidura submucosa. Una úvula bífida, una membrana transparente en la línea media del paladar blando (que revela falta de continuidad muscular), una indentación palpable en el borde posterior del paladar duro en lugar de la apófisis espinal nasal posterior, o el desplazamiento hacia delante en forma de V o arqueamiento del paladar blando durante la fonación sugieren una hendidura submucosa. La incompetencia velofaríngea también puede demostrarse mediante radiografías. Debe colocarse la cabeza con cuidado para obtener una auténtica proyección lateral; se obtiene una placa con el paciente en reposo y otra durante la fonación continua de la vocal u. En caso de que la función sea normal, el paladar blando hace contacto con la pared faríngea posterior, mientras que en la incompetencia velofaríngea no existe tal contacto. Las valoraciones más precisas de la IVF precisan nasoendoscopia. En algunos casos escogidos, puede colocarse el paladar hacia atrás o puede realizarse una faringoplastia utilizando un colgajo de tejido de la pared faríngea posterior. También se han empleado con éxito dispositivos dentarios para el habla. El tipo de cirugía está en relación con los hallazgos detectados durante la nasoendoscopia.
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