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Ictericia y sus causas en pediatría

La ictericia es la coloración amarillenta de la piel, las mucosas y la esclerótica, esto es debido a un aumento de la bilirrubina total (en niños se presenta ictericia cuando la misma es mayor a 2 mg/dL) y a su acumulación en los tejidos corporales. Cuando los niveles de bilirrubina están aumentados (hiperbilirrubinemia), la misma puede producirse a expensas de la bilirrubina directa (bilirrubina conjugada) o de la indirecta (bilirrubina no conjugada).
Para entender mejor en qué consiste la ictericia, se deben tener claros dos términos:

Hiperbilirrubinemia: Es la elevación de la bilirrubina total por encima de 1,5-2 mg/dL.

Hiperbilirrubinemia directa: Concentración plasmática de bilirrubina directa mayor de 2 mg/dL o mayor del 20% de la bilirrubina total.
ictericia

Causas de Ictericia:
1.- Hiperbilirrubinemia Indirecta:
El aumento de la bilirrubina indirecta puede deberse a un aumento de su producción o a una alteración de la conjugación por un defecto enzimático del hepatocito.
Aumento de la producción de bilirrubina:
Por hemólisis, la cual aumenta la liberación de hemoglobina, el grupo hemo se transforma en bilirrubina y se produce la ictericia. La hemólisis puede ser:

Intravascular: En donde se incluyen la hemólisis intracorpuscular (esferocitosis, drepanocitosis, β-talasemia, déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)  y la hemólisis extracorpuscular (anemias autoinmunes, síndrome hemolítico urémico, malaria, infecciones graves).

Extravascular: En los casos de hematomas extensos e hiperesplenismo.
Defecto enzimático en la conjugación de la bilirrubina:
Como en los casos de síndrome de Gilbert o de Crigler-Najjar.
2.- Hiperbilirrubinemia Directa:
La bilirrubina directa se eleva en aquellos casos de enfermedades hepáticas, en donde hay necrosis del hepatocito (citolisis) o cuando hay alguna dificultad en la excreción de la misma por un defecto en la vía hepatobiliar.
Afectación hepatocelular:
Por distintos procesos infecciosos y/o inflamatorios, que incluyen:

Hepatitis viral aguda: La infección por el virus de hepatitis A representa la causa más común de ictericia en niños en etapa escolar, otros virus con efectos sobre el hígado son el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, el Epstein-barr y el coxsackie.

Hepatitis tóxica o por fármacos: Se pueden presentar dos tipos de reacciones tóxico-medicamentosas: dosis dependientes (paracetamol, salicilatos, alcohol, organoclorados) e idiosincrásicas (isoniacida, ácido valproico, amiodarona y tetraciclinas).

Hepatopatías de base metabólica o por enfermedades de depósito: Entre aquellas que causan ictericia se encuentran la galactosemia, hemocromatosis neonatal, enfermedad de Wilson, déficit de α-1-antitripsina y fibrosis quística.

Hepatitis hipóxico-isquémica: Por trombosis de la arteria hepática y síndrome de Budd-Chiari.

Hepatitis autoinmune.
Afectación de la vía biliar:

Colestasis extrahepática: Atresia biliar primaria (que se manifiesta como un síndrome colestásico desde las dos semanas de vida y a veces puede pasar desapercibida, siendo esto perjudicial porque el tratamiento es quirúrgico y el mismo es efectivo hasta los tres meses de edad), quiste o duplicación del colédoco (en estos casos, los síntomas se pueden presentar a cualquier edad), colecistitis (esta patología es muy poco frecuente en la edad pediátrica, presentándose como una complicación de una neumonía, una peritonitis o una sepsis) y colangitis esclerosante primaria (siendo más común en adolescentes masculinos, asociándose a enfermedades autoinmunes).

Colestasis intrahepática: Hepatitis neonatal idiopática (como su nombre lo indica, tanto la causa como la fisiopatología son desconocidas, pero la ictericia puede estar presente desde los primeros días de vida o presentarse en meses posteriores) y agenesia de las vías biliares intrahepáticas.
Diagnóstico de Ictericia:
La ictericia en un paciente se puede detectar fácilmente mediante la inspección y se verifica realizando mediciones séricas de los valores de bilirrubina, por lo que el diagnóstico está orientado a identificar la causa que está provocando la ictericia para poder tratarla.
1.- Anamnesis:
El interrogatorio hecho a los representantes del niño con ictericia, debe incluir:
Antecedentes personales:

Si el niño padece alguna enfermedad que pueda provocar ictericia (mencionadas previamente).

Además de si previamente ha presentado algún episodio de ictericia, heces acólicas (heces blancas) y dolor abdominal, ya que estos datos pueden orientar hacia una obstrucción de las vías hepático-biliares.

Por supuesto, se debe preguntar si el niño ha estado expuesto a factores de riesgo para haber adquirido una hepatitis viral aguda (transmisión vertical, transfusiones, abuso de drogas por vía parenteral, trasplante).
Antecedentes familiares:
Estos son importantes, porque una historia familiar de ictericia o incluso hermanos fallecidos de forma precoz, pueden sugerir enfermedades metabólicas hereditarias o alteraciones del eritrocito.
Raza, procedencia:

La raza es importante porque hay algunas patologías que son más comunes a ciertas razas, como es el caso del déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa y la drepanocitosis se presentan con  mayor frecuencia en niños de raza afroamericana y la talasemia en el área mediterránea y Asia.

Se debe preguntar si el niño ha realizado un viaje reciente a zonas endémicas de malaria, ya que esta es una patología que causa ictericia.
Edad:
Porque algunas enfermedades se presentan con mayor frecuencia en determinadas edades, como se mostrará a continuación:
ictericia 2

Fármacos y tóxicos:
Preguntar si el niño está recibiendo tratamiento actualmente, además de descartar la exposición a tóxicos.
Alimentación:
Como el consumo de habas, que provocan ictericia por crisis hemolíticas en pacientes con déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa.
Dolor:
Este suele ser el síntoma de presentación de muchas enfermedades hepáticas:

En el caso de dolor ubicado en hipocondrio derecho en adolescentes, se piensa en una patología vesicular.

Pero si la evolución del dolor es más aguda, se suele asociar a infecciones hepáticas.
Fiebre:
Siempre orienta hacia una hepatitis aguda, especialmente en los casos en la que se acompaña de síntomas generales; la sepsis puede ocasionar ictericia por afectación hepática.
Orina:
Cuando hay una colestasis, la orina es oscura por el acumulo de pigmentos biliares.
Heces:
Si hay una obstrucción de la vía biliar, entonces las heces serán blancas.
Prurito:
Este es debido al acumulo cutáneo de pigmentos biliares producto de una colestasis.
Alteraciones neurológicas:
Se les debe prestar atención a las alteraciones neurológicas cuando están acompañando a la ictericia, ya que:

Cambios en la personalidad, comportamiento inadecuado y alteraciones del ciclo sueño-vigilia podrían indicar una encefalopatía hepática.

La disartria, acompañada de temblor, rigidez y alteraciones psíquicas son frecuentes en la enfermedad de Wilson.
2.- Examen físico:

Estado general: Si el niño con ictericia, presenta un deterioro progresivo y súbito del estado general, debe sospecharse de falla hepática.

Piel y mucosas: Aparte de la ictericia, se puede observar exantema, petequias y/o hematoma (en casos de insuficiencia hepática) y edemas periféricos, eritema palmar y arañas vasculares (los cuales son signos de falla hepática crónica).

Abdomen: En el examen físico del abdomen, se pueden observar distintos hallazgos, como masa en hipocondrio derecho (cuando existe un quiste en el colédoco o un hydrops vesicular), hepatomegalia (en casos de hepatitis, cirrosis y enfermedades de depósito), esplenomegalia (en anemias hemolíticas y en casos de infección por virus epstein-barr), ascitis y/o edemas (cuando hay hepatopatía obstructiva crónica o insuficiencia hepática).

Alteraciones neurológicas: Que indican una afectación hepática grave.
3.- Estudios de laboratorio:
Análisis de sangre:

En la hematología completa (se puede hallar anemia y reticulocitosis indicando una hemólisis, se puede presentar leucocitosis debido a un proceso infeccioso y en los casos de hepatopatías crónicas hay pancitopenia).

En la química sanguínea, específicamente las bilirrubinas total y directa, que se encuentran elevadas.

Enzimas hepáticas (útiles para valorar la función hepática, se solicitan TGO, TGP, proteínas, albúmina, glicemia, amonio).

Extensión de sangre periférica (cuando se sospeche que el origen de la ictericia es una drepanocitosis o malaria).
Análisis de orina:
En lactantes menores con infección del tracto urinario, se suele presentar ictericia.
Análisis de tóxicos:
Cuando se sospecha de intoxicación, deben tomarse muestras para tóxicos en sangre y en orina.
Ecografía abdominal:
En los casos en los cuales haya sospecha de colestasis y cuando el aumento de la bilirrubina sea a expensas de la directa.
Tratamiento de Ictericia:
El tratamiento de la ictericia dependerá de la causa que la esté originando, siendo entonces un tratamiento específico, por lo que debe establecerse un diagnóstico etiológico antes de proceder a iniciar con el tratamiento.
La ictericia es un hallazgo frecuente en la pediatría, asociado a múltiples causas patológicas, pero hay ocasiones en que la misma es fisiológica, como el caso que se presenta cuando el niño consume betacarotenos en exceso. Además, su manejo propiamente dicho no es complicado y en la mayoría de las ocasiones el niño puede ser tratado en casa, excepto en los siguientes casos en los cuales debe ser hospitalizado:

Niños que requieran tratamiento de soporte (nutrición, hidratación).

Crisis hemolíticas.

Enfermedades hepáticas graves (intoxicaciones, enfermedades metabólicas, colangitis, infecciones graves).

Pacientes con patologías que requieran resolución quirúrgica.

Falla hepática aguda.
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