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Púrpura Trombocitopénica Inmune en pediatría

La púrpura trombocitopénica inmune, también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, es una patología que se caracteriza por la disminución aislada de los valores de plaquetas por debajo de 100.000 célxmm3 y en ausencia de una causa que esté provocando la trombocitopenia.

Antes se conocía como púrpura trombocitopénica idiopática, sin embargo, ahora se prefiere el término de púrpura trombocitopénica inmune en vista de los mecanismos inmunitarios que intervienen en su aparición; además, esta constituye la causa más frecuente de la trombocitopenia de comienzo agudo en la edad pediátrica.

Púrpura trombocitopénica inmune


Esta es una patología que afecta con mayor frecuencia al sexo femenino, en una proporción de 2-3:1, siendo el trastorno hematológico de tipo autoinmune más frecuente tanto en niños como en adultos.

Causa de la púrpura trombocitopénica inmune:

En algunos niños que tuvieron una infección viral común, se desarrollan autoanticuerpos dirigidos contra la superficie de las plaquetas, esto sucede entre una a cuatro semanas después de dicha infección.

Luego de que los anticuerpos se unen a la superficie de las plaquetas, los macrófagos del bazo las reconocen, por lo que esto lleva a ingestión y destrucción de ellas.

Es así como se produce la enfermedad, porque hay un aumento de la destrucción de las plaquetas que no puede ser compensada por la producción de las mismas por parte de la médula ósea.

Entre los virus que se asocian con mayor frecuencia a la trombocitopenia inmune primaria están el virus de Epstein-Barr (de corta duración, siguiendo el curso de la mononucleosis infecciosa) y el virus de inmunodeficiencia humana (en estos casos, la enfermedad suele ser crónica).
Para saber más acerca de la mononucleosis infecciosa, pincha aquí.

Clasificación:

Según el momento en el cual se establece el diagnóstico, determinando el tiempo de evolución y las características de la patología:

De reciente diagnóstico:

Se conoce así, a la púrpura que tiene tres meses de evolución desde el momento en el cual se estableció el diagnóstico.

Persistente:

Esta es la que dura desde los tres a doce meses desde el momento del diagnóstico, en donde se incluye:

Pacientes que no tienen una regresión completa espontáneamente.

Niños que no consiguen mantener una regresión completa después de suspender el tratamiento indicado.
Crónica:

Estos son los niños que continúan presentado la púrpura después de los 12 meses desde que se estableció el diagnóstico.

Manifestaciones clínicas de la púrpura trombocitopénica inmune:

 A continuación, se describen algunas características clínicas de la trombocitopenia inmune primaria:

Suele presentarse en niños entre 1 y 4 años de edad, que antes del proceso estaban totalmente sanos.

Antecedente de infección viral (catarro común, infección gastrointestinal) previa entre 1 a 4 semanas antes de que comenzara la trombocitopenia.

Aparición súbita de púrpura y petequias generalizadas.

Suelen observarse signos de sangrado activo, como: Epistaxis (sangrado por nariz), gingivorragia (sangrado de las encías), hematuria, menorragia y hemorragia digestiva macroscópica.
Para saber más de la hematuria, te recomiendo leer: Hematuria, descubre sus principales causas.

Hematomas en la púrpura trmbocitopénica inmune
Hematomas característicos de una púrpura trombocitopénica inmune.

Hemorragia intracraneal: Esta solo se presenta en el 1% de los niños que se ven afectados por la trombocitopenia inmune primaria, es por este motivo que el tratamiento debe ser instaurado lo más pronto posible, para evitar esta complicación.

En pocos casos, el comienzo es insidioso, esto se ve principalmente en adolescentes y sugiere la existencia de una púrpura trombocitopénica inmune crónica, sin embargo, resulta necesario descartar la presencia de enfermedades sistémicas que estén manifestándose de esta forma, como el lupus eritematoso sistémico.

Púrpura trombocitopénica inmune grave: Esta denominación está reservada para aquellos niños con manifestaciones hemorrágicas relevantes desde el punto de vista clínico.
Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmune:

El diagnóstico de esta entidad se establece únicamente por exclusión, esto es porque no hay ningún parámetro ni clínico ni de estudio de laboratorio que permitan establecer un diagnóstico certero.

Historia clínica:

Al elaborar la historia clínica del paciente, es necesario que sea detallada, además se deben recolectar ciertos datos importantes y que hacen sospechar o descartar clínicamente si se está ante una trombocitopenia inmune primaria o no, como:

Algunas veces, los niños pueden estar asintomáticos o por el contrario manifestar un cuadro purpúrico mucocutáneo (hematomas, petequias), por lo que se debe interrogar acerca de su forma de aparición y progresión.

Preguntar por la existencia previa de alguna infección, especialmente las respiratorias (catarro común) o gastrointestinales.

En la púrpura trombocitopénica inmune, el niño no presenta fiebre.

Se debe descartar que el niño se encuentre tomando algún medicamento, el cual puede producir trombocitopenia.

Se debe descartar la presencia de enfermedades reumáticas (como el lupus eritematoso sistémico) o infecciosas (como el virus de inmunodeficiencia humana o hepatitis C), ya que estas pudieran originar un cuadro de trombocitopenia, descartándose así la trombocitopenia inmune primaria.

Ausencia de signos que sugieren la presencia de otras enfermedades hematológicas.
Estudios de laboratorio:

Hay varios estudios de laboratorio que a pesar de no resultar muy útiles para el establecimiento del diagnóstico, si son necesarios para evaluar el seguimiento del paciente y la evolución al tratamiento, como son:

Hematología completa:

Plaquetas: Se evidencia la trombocitopenia, cuyos valores suelen estar por debajo de 20.000 célxmm3.

La hemoglobina, los leucocitos y la fórmula leucocitaria están dentro de los límites normales y en los casos en que se evidencien cambios, entonces debe sospecharse de otra entidad.

Hemoglobina: Algunas veces puede ser baja, esto es producto de las hemorragias muy intensas que pueden llegar a presentarse.
Frotis de sangre periférica:

Este debe realizarse con el fin de evaluar una posible pseudotrombocitopenia producto de una aglutinación dependiente de EDTA, por plaquetas muy grandes o por la presencia de un coágulo.

Aspirado de médula ósea:

Indicaciones: Recuento anormal de leucocitos o de la fórmula blanca, anemia inexplicable, ausencia de respuesta al tratamiento y rasgos atípicos de la enfermedad que hagan sospechar de una mielodisplasia.

Se observa una celularidad normal, con las series granulocítica y eritrocítica morfológicamente normales.

Puede observarse un aumento de los megacariocitos maduros, lo que demuestra el aumento del recambio plaquetario.
Aspirado de la MO en púrpura
Carcaterísticas observadas al microscopio de una muestra de aspirado medular en casos de trombocitopenia inmune primaria.

Prueba de anticuerpos antinucleares:

Es positiva con más frecuencia en adolescentes con púrpura trombocitopénica inmune, lo que a su vez, podría indicar la cronicidad del proceso.

Serologías:

En donde se deben incluir: Varicela-zoster, adenovirus, virus de herpes, citomegalovirus, parvovirus y hepatitis B y C.

La detección de anticuerpos contra el virus de inmunodeficiencia humana debe realizarse en poblaciones en riesgo, especialmente en adolescentes sexualmente activos.
Prueba de Coombs:

Debe solicitarse este estudio cuando el niño presenta una anemia que no puede ser atribuida a una causa, para así poder descartar la presencia de una anemia hemolítica autoinmunitaria con trombocitopenia, esta entidad se conoce como síndrome de Evans.

Diagnóstico diferencial:

Como ya se dijo previamente, el diagnóstico de esta patología se establece por exclusión y es por este motivo, que resulta necesario diferenciarla de otras alteraciones similares que pudiera presentar el niño, de manera que puedan identificarse los casos que efectivamente son púrpuras trombocitopénicas inmunes y tratarlas en consecuencia.

Hematología completa sin alteraciones aparte de la trombocitopenia:

Procesos aplásicas en fases iniciales (como el síndrome de Fanconi).

Secuestro esplénico por hipertensión portal.

Exposición a medicamentos que inducen la formación de anticuerpos dependientes del fármaco.
Hematología completa que demuestra alteraciones:

Trastornos medulares.

Síndrome de trombocitopenia-ausencia de radio.

Trombocitopenia amegacariocítica.
Aumento de la destrucción de plaquetas no inmune:

Estos casos suelen deberse a infecciones sistémicas y graves, que además ocasionan otras manifestaciones, como son:

Coagulación intravascular diseminada.

Síndrome hemolítico-urémico.
Esplenomegalia aislada:

Este hallazgo acompañado de trombocitopenia, sugiere la presencia de un hiperesplenismo que puede deberse a trombosis de la vena porta o a una hepatopatía.

Trombocitopenia, eccema e infecciones recurrentes:

Cuando dichas características se presentan en jóvenes varones, se debe pensar en un síndrome de Wiskott-Aldrich.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune:

A pesar de que el riesgo de sangrado en niños con púrpura trombocitopénica inmune es bajo, el tratamiento está dirigido a evitar el sangrado, además de lograr cifras adecuadas de plaquetas.

En estos pacientes deben evitarse todos los fármacos que intervengan en la función plaquetaria, como son los AINES y el ácido acetilsalicílico, además de que no debe usarse la vía intramuscular para la administración de medicamentos.

Aunque la mayoría de los niños tienen una remisión espontanea y no necesitan ni de tratamiento ni de hospitalización, algunas veces será necesaria la hospitalización, como cuando existe sagrado activo con cifras de plaquetas menores a 20.000 célxmm3 o si las plaquetas son menores de 10.000 célxmm3 sin importar si hay síntomas o no.

En aquellos casos, en los cuales el niño no presente sangrado activo ni lesiones de la mucosa, será necesario mantener una actitud observadora por 3 a 10 días y si no se evidencia mejoría, entonces se comenzarán a administrar corticoesteroides.
Opciones de tratamiento:

Actualmente, no existen unas pautas a seguir en el tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria, ya que no se ha llegado a un consenso, sin embargo, hay varias opciones de tratamiento, las cuales elegirá el médico basándose en las características clínicas de cada individuo.

Inmunoglobulina Intravenosa:

Este tratamiento resulta efectivo porque eleva las plaquetas de forma rápida, en un lapso de 48 horas.

La dosis es de 0,8-1 mg/Kg/día por uno o dos días.

Desventajas: El costo del tratamiento es elevado y no se dispone del mismo en todos los centros de salud, además, se han asociado muchos casos de meningitis asépticas después de su uso, caracterizadas por vómitos y cefaleas.
Prednisona:

La terapia con corticoesteroides es la más usada, tanto en niños como en adultos.

En las primeras 24 horas de tratamiento con Prednisona, ya se observa una elevación de las cifras plaquetarias.

La dosis es de 1-4 mg/Kg/24 horas que debe usarse por 2 a 3 semanas o hasta que los valores de plaquetas superen las 20.000 célxmm3.

Efectos adversos: Diabetes mellitus, osteoporosis y fallo de medro.
Terapia con anticuerpos anti-D intravenoso:

A pesar de que con este fármaco también se obtiene elevación de los valores de plaquetas, no es tan evidente como el que se observa con la inmunoglobulina intravenosa.

Aún no se han estudiado muy bien los efectos a largo plazo y la respuesta terapéutica en la púrpura trombocitopénica inmune.

El mecanismo de acción consiste en la interferencia de la destrucción de las plaquetas, lo que lleva a que aumenten; cuando se usa en niños con factor Rh positivo, sufren una anemia hemolítica leve.

Las dosis son de 50 microgramos/Kg por dos días.
Esplenectomía:

Técnica terapéutica que consiste en la extracción del bazo.

Indicaciones: Niños mayores de 4 años que tengan una trombocitopenia inmune primaria de más de un año de duración (crónica) y cuyos síntomas no mejoren a pesar del tratamiento; la otra indicación es cuando existe una hemorragia que pone en peligro la vida del paciente y no pueden lograrse valores de plaquetas adecuados a pesar de la terapia con corticoides ni inmunoglobulina intravenosa.

El efecto adverso más notable de este procedimiento es el riesgo que persiste toda la vida de adquirir infecciones graves por gérmenes encapsulados; sufriendo de neumonía, absceso subfrénico o derrame pleural.
Criterios de respuesta al tratamiento:

Remisión completa: Cifras de plaquetas iguales o mayor a 100.000 célxmm3 que se mantienen por más de tres semanas luego de haber suspendido el tratamiento.

Remisión parcial: Cuando hay una elevación por encima de la cifra inicial de plaquetas de 30.000-100.000 célxmm3 mantenidas por más de seis semanas luego de haber suspendido el tratamiento.

Ausencia de respuesta: Estos son los pacientes que a pesar de haber recibido tratamiento, no tienen mejoría ni clínica ni analítica.

Respuesta transitoria: Niño que presenta mejoría clínica, pero manifiesta una nueva clínica o valores inferiores a 30.000 célxmm3 antes de que hayan transcurrido seis semanas de la suspensión del tratamiento.

Recaída: Valores de plaquetas menores a 30.000 célxmm3 luego de seis semanas de la finalización del tratamiento en un paciente que tuvo remisión completa o parcial.
Pronóstico:

En la infancia, el pronóstico suele ser bueno, incluso algunas veces hay regresión espontánea de la entidad.

La mayoría de las complicaciones observadas se atribuye a yatrogenia debido a un inadecuado manejo terapéutico.

La mortalidad que se asocia es del sólo 4% y se presenta en pacientes con púrpura trombocitopénica inmune crónica o refractaria al tratamiento.
Púrpura trombocitopénica inmune crónica:

Aproximadamente el 20% de los niños con diagnóstico de una trombocitopenia inmune primaria aguda progresan a una crónica (aquella en donde la trombocitopenia persiste por más de seis meses luego del diagnóstico).

En vista de esto resulta necesario realizar nuevamente una evaluación cuidadosa, especialmente dirigida a descartar enfermedades Autoinmunitarias (como el lupus eritematosos sistémico), infección por el virus de inmunodeficiencia humana y enfermedades no inmunitarias que cursan con trombocitopenia crónica.
Tratamiento:

En vista de que algunas veces se sufre una regresión espontánea después de los 12 meses del diagnóstico, se prefiere tomar en primer lugar, una actitud conservadora que consiste en usar ciclos periódicos de inmunoglobulina intravenosa o de inmunoglobulina anti-D, aunque prefiere usarse la primera por el menor número de efectos adversos.

Otra alternativa consiste en administrar pulsos de dexametasona o dosis altas de metilprednisolona.

Cuando la trombocitopenia persiste por más de 12 meses, entonces se plantea la posible realización de una esplenectomía, con la cual se han reportado tasas de remisiones definitivas en un 70% de los casos.
La púrpura trombocitopénica inmune es una entidad que puede presentarse en niños con relativa frecuencia, con cierta predisposición por el sexo femenino y que puede ser atribuida a una infección vírica previa; se caracteriza por lesiones cutáneas o cutáneo-mucosas que ponen en evidencia un valor de plaquetas bajo (trombocitopenia).

Afortunadamente, la tasa de mortalidad que se asocia a esta entidad es absolutamente baja y en la mitad de los casos, se produce una remisión espontánea tanto de las manifestaciones como de la trombocitopenia, sin embargo, en otros casos es necesaria la instauración de un tratamiento, especialmente cuando hay riesgo de hemorragias.

Si quieres saber más acerca de la trombocitopenia y por qué bajan las plaquetas, pincha aquí.

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