Los hemangiomas en bebes son los tumores benignos más frecuentes en lactantes y afectan a un 10% de los niños nacidos a término. El riesgo de sufrir un hemangioma es 3-5 veces mayor en niñas que en niños, se duplica en los lactantes prematuros y es 10 veces mayor en los hijos de mujeres que se han sometido a una biopsia de vellosidades coriales durante el embarazo. Los hemangiomas pueden aparecer en el momento del parto, pero generalmente no suelen hacerlo hasta un poco después del mismo y crecen con rapidez durante el primer año de vida. Después, su crecimiento se enlentece durante 5 años y acaban involucionando hacia los 10-15 años de edad.
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Sintomas
Más de la mitad de todos los hemangiomas se localizan en la región de cabeza y cuello. La mayoría son lesiones solitarias, pero la presencia de más de una lesión cutánea aumenta el riesgo de afectación visceral por hemangiomas en bebes. Entre los órganos afectados se encuentran el cerebro, los intestinos y el pulmón. La mayoría de los hemangiomas no requiere tratamiento, aunque aproximadamente 10% de ellos causan trastornos graves y un 1% amenaza la supervivencia por su localización.
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Los hemangiomas de las vías respiratorias pueden obstruirlas, y los que rodean a los ojos pueden producir pérdida de visión. Las úlceras son una complicación frecuente y pueden causar infección secundaria. Los hemangiomas hepáticos de gran tamaño y los hemangioendoteliomas causan hepatomegalia, anemia, trombocitopenia e insuficiencia cardíaca de alto gasto.
El síndrome de Kasabach-Merritt se caracteriza por la presencia de lesiones que aumentan de tamaño con gran rapidez, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía, como consecuencia del atrapamiento de las plaquetas y los hematíes y la activación del sistema de la coagulación dentro de los vasos del hemangioma. Se ha demostrado que este síndrome se asocia con hemangioendoteliomas kaposiformes o hemangiomas glomeruloides.
Las lesiones cutáneas se suelen diagnosticar por su aspecto típico y su rápido crecimiento. Los hemangiomas segmentarios, o aquellos con localizaciones geográficas y morfología en placa, han demostrado recientemente tener un mayor riesgo de complicaciones y estar asociados a anomalías del desarrollo. Una lesión profunda puede requerir un estudio con técnicas radiológicas para distinguirlas del linfangioma. La presencia de un hemangiomas en bebes en la línea media a nivel lumbosacro obliga a realizar una RM para descartar trastornos neurológicos subyacentes. La localización de la lesión también puede obligar a realizar una consulta con cirugía u oftalmología. Si el paciente tiene varias lesiones cutáneas, se deberá realizar una ecografía o RM hepática.
Tratamiento
La mayoría de los hemangiomas en bebes no requieren un tratamiento específico aparte de tranquilizar a los padres. Los hemangiomas en bebes potencialmente letales o que comprometen las funciones vitales, como la visión, requieren tratamiento, que en principio consiste en prednisona , aunque a veces se usan dosis mayores o corticoides intralesionales. Un 30% de los hemangiomas responden muy bien a la administración de corticoides y empiezan a regresar en 1 semana; un 40% se estabilizan o responden muy poco y el resto no responden nada. En algunos casos se ha utilizado laserterapia.
Linfagiomas e himigromas quísticos
Las malformaciones linfáticas, como los linfangiomas e higromas quísticos, se originan en el saco linfático embrionario y son el segundo tipo de tumor vascular más frecuente en la infancia. La mitad se localiza en la región de cabeza y cuello, un 50% de ellos están presentes desde el nacimiento
Nacimiento y casi todos aparecen antes de los 2 años. No existe predisposición por sexo. Se han descrito casos de regresión espontánea, aunque no es típica.
Las malformaciones linfáticas cursan como masas blandas e indoloras, que se observan a través de la piel cuando son superficiales. Las intratorácicas pueden causar síntomas secundarios a la masa mediastínica o al derrame pleural o pericárdico. Se pueden producir rápidos aumentosdel tamaño de la lesión a causa de hemorragia o infección.
Las lesiones localizadas se pueden resecar con cirugía, aunque esto puede resultar difícil por su naturaleza infiltrante. Cuando la resección no es completa, las recidivas son frecuentes. Con la aspiración se puede conseguir un alivio temporal de los síntomas en caso de urgencia, como en pacientes con disnea, pero el líquido volverá a acumularse. Se ha tratado mediante inyección de sustancias esclerosantes y con laserterapia ytambién se ha administrado tratamiento sistémico con IFN. El fármaco inmunoterapéutico estreptocócico OK-432 es el esclerosante de elección, lo cual evita la necesidad de cirugía en la mayoría de los casos. Parece ser especialmente eficaz en el tratamiento de los linfangiomas macroquísticos de cabeza y cuello.
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