Síndrome urémico hemolítico, ¿Cómo se produce?

El síndrome urémico -hemolítico (SUH) es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en los niños pequeños. Se caracteriza clásicamente por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y uremia. El SUH posee características comunes con la púrpura trombocitopénica trombótica (plaquetas bajas), excepto que esta última entidad tiende a presentarse en mujeres adultas jóvenes en forma de brotes recidivantes que cursan con fiebre, grave afectación del sistema nervioso central y trombocitopenia.

Principales factores de riesgos

Más del 80% de los casos de síndrome urémico en los países desarrollados viene precedido por un cuadro de enteritis aguda con diarrea causada por Escherichia coli 0157:H7 productora de la toxina similar a Shiga.
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El reservorio de este microorganismo lo constituye el aparato intestinal de los animales domésticos. La vía de transmisión suele ser a través del consumo de carne medio cruda o de leche no pasteurizada. Los brotes suelen producirse tras la ingesta de hamburguesas medio crudas en los restaurantes de comida rápida.

También se han descrito brotes con síntomas diarreicos tras el baño en piscinas, estanques o lagos contaminados, así como tras la ingesta de leche, queso, lechuga o sidra de manzana contaminados; también se han observado brotes en edificios contaminados, centros de día, centros infantiles, granjas de vacas lecheras o granjas-escuela; también se transmite con el contacto de persona a persona.

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El microorganismo produce una verotoxina similar a Shiga, que tras su absorción intestinal inicia la lesión de las células endoteliales. El síndrome urémico también se asocia con Shigella, y menos frecuentemente, con otras infecciones bacterianas (Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) y víricas (coxsackie, echo, influenza, varicela, VIH y virus de Epstein-Barr). También se ha observado su aparición tras el uso de anticonceptivos orales, mitomicina o ciclosporina y la exposición al copolímero pyran, que induce la producción de interferón.

Shut Típico Posdiarreico

Infección posgastrointestinal
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Shut Típico

Infección del tracto urinario

Postinfeccioso

Familiar (autosómico dominante o recesivo)

Microorganismos productores de toxina Shiga, normalmente Escherichia coli enterohemorrágica y

Shigella dysenteriae coli productora de toxina Shiga

Infección fuera del tracto gastrointestinal (p. ej., pulmones, sistema nervioso central) con microorganismos productores de neuraminidasa, normalmente

Streptococcus pneumoniae

Trastorno de la regulación de la vía del complemento (p.ej., defecto genético del control del factor H, factor I o de la producción de la proteína de membrana del cofactor)

Trastorno de la regulación de la coagulación (p. ej., defecto génico o autoanticuerpos que disminuyen la actividad de ADAMTS-13)
síndrome urémico hemolitico

Asociado con el consumo de drogas

Fármacos inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, FK-506, OKT3, mitomicina C); otros (ganciclovir, anticonceptivos orales, cocaína, quinina)
Asociaciones infrecuentes

Lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, tras trasplante de médula ósea, leucemia, síndrome uña-rótula, glomerulonefritis postestreptocócica.
¿De que manera afecta a los órganos del cuerpo?

Las alteraciones iniciales en los glomérulos consisten en el engrosamiento de las paredes capilares, la estenosis de las luces capilares, y el aumento del mesangio. Dichas alteraciones se deben al depósito subendotelial y mesangial de un material granular amorfo de origen desconocido. En los capilares y arteriolas glomerulares se pueden encontrar trombos de fibrina, lo que puede dar lugar a la necrosis cortical. Los glomérulos con una afectación más intensa progresan hacia la esclerosis parcial o total. La alteración vascular grave puede inducir la anulación funcional de otros glomérulos debido a la isquemia. En las pequeñas arterias y arteriolas intensamente afectadas, la proliferación concéntrica de la capa íntima conduce a la oclusión vascular.
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El trastorno primario en la etiopatogenia del síndrome urémico es la lesión de las células endoteliales. La lesión de las células endoteliales de las arteriolas y capilares renales da lugar a un fenómeno de coagulación localizada. Por lo general no existen datos que hagan sospechar la existencia de un proceso de coagulación intravascular diseminada. La anemia microangiopática se debe a la lesión mecánica de los hematíes cuando atraviesan los vasos alterados, la trombocitopenia a la adherencia y lesión de las plaquetas en el interior de los riñones y a la lesión microvascular difusa.

Los hematíes y plaquetas lesionados son eliminados de la circulación por el hígado y el bazo. Los casos familiares esporádicos recidivantes de   síndrome urémico y aquéllos no asociados a procesos diarreicos previos se asocian a niveles bajos de complemento (C3) debidos a una mala regulación del complemento y activación tras una lesión de la célula endotelia

Manifestaciones clínicas

El SUH aparece con mayor frecuencia en niños menores de 4 años. Su inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis caracterizado por fiebre, vómitos, dolor abdominal y diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa a sanguinolenta; o con menos frecuencia, de una infección de vías respiratorias superiores. La instauración súbita de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y oliguria tiene lugar 5-10 días después del cuadro gastrointestinal o respiratorio inicial. La exploración física puede revelar deshidratación, edema, petequias, hepatoesplenomegalia e irritabilidad acentuada.
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¿Como se que tengo esa enfermedad?

El hallazgo de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda apoya el diagnóstico de este síndrome. Las alteraciones en el análisis de orina son sorprendentemente leves y suelen consistir en una hematuria microscópica y proteinuria de grado leve. El tiempo de tromboplastina parcial y el tiempo de protrombina suelen ser normales y su prolongación se debe más a un déficit de vitamina K que a coagulación intravascular diseminada.

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La gravedad del daño renal oscila desde la insuficiencia renal leve hasta la insuficiencia renal aguda oligúrica o anúrica con necesidad de diálisis. El estudio de contraste con bario revela la presencia de espasmo colónico así como de defectos tempranos y transitorios de llenado y las radiografías pueden mostrar el signo de la «huella del pulgar» característico de la colitis. La estenosis intestinal es una secuela poco frecuente.

Ante la instauración súbita en un niño de insuficiencia renal aguda siempre se debe descartar la existencia de un SUH. La historia clínica típica, el cuadro clínico y las pruebas complementarias confirman el diagnóstico en la mayoría de los pacientes. Se deben descartar otras causas de insuficiencia renal aguda, en especial las que cursan con anemia hemolítica microangiopática, como el lupus eritematoso sistémico y la hipertensión arterial maligna.

La biopsia renal no suele estar indicada. Puede resultar difícil distinguir a los pacientes que presentan trombosis bilateral de la vena renal de los pacientes con síndrome urémico. Ambos cuadros pueden estar precedidos por desequilibrios gastrointestinales asociados a deshidratación, palidez, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. La trombosis de vena renal se caracteriza por el aumento marcado del tamaño renal y la ausencia de flujo en la vena renal mediante ecografía Doppler.

Complicaciones

Las posibles complicaciones incluyen anemia, acidosis, hiperpotasemia, sobrecarga hídrica, insuficiencia cardíaca, hipertensión y uremia. Las complicaciones extrarrenales del sistema nervioso central, aparato gastrointestinal, corazón y sistema muscular esquelético, son causas posibles de muerte. Las alteraciones del sistema nervioso central incluyen irritabilidad, convulsiones, infartos de los ganglios basales y de la corteza cerebral, ceguera cortical y coma.

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Entre las manifestaciones gastrointestinales se incluyen colitis isquémica o inflamatoria, perforación intestinal, intususcepción y hepatitis. Se puede observar una necrosis pancreática focal que puede dar lugar a pancreatitis aguda, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus insulinodependiente y a una elevación de los niveles de lipasa. Existen casos con afectación cardíaca como pericarditis, disfunción miocárdica y arritmias. Otras posibles complicaciones observadas incluyen la necrosis cutánea, la parotiditis, la alteración adrenal y la rabdomiólisis.

Pronóstico y tratamiento

El descenso de la mortalidad de esta enfermedad del 80% a menos del 10% en los últimos 30 años se ha debido al tratamiento de mantenimiento, que incluye un cuidadoso control hidroelectrolítico y tensional, una nutrición enérgica y el inicio precoz de la aplicación de diálisis.
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Hay que evitar el empleo de antibióticos ante una enteritis aguda supuestamente causada por E. coli 0157:H7, ya que pueden incrementar el riesgo de desarrollar un SUH. En la primera fase del síndrome urémico se puede realizar una protección de los riñones evitando la deshidratación con la administración de líquidos por vía intravenosa. La terapia antitrombótica no aporta ningún beneficio terapéutico en el SUH. No existen estudios prospectivos controlados que demuestren la utilidad de la plasmaféresis en el SUH con pródromos diarreicos

El tratamiento enérgico de la insuficiencia renal aguda consigue que más del 90% de los pacientes sobreviva la fase aguda del SUH asociado al pródromo diarreico. La insuficiencia renal terminal o la muerte sobreviene al 12% (0-30% de los pacientes en diversos estudios). La hipertensión, la proteinuria o la disminución de la filtración glomerular (<80 ml/min/1,73 m2) afecta al 25% de los casos.
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El pronóstico global de   síndrome urémico se asocia con enfermedad renal a largo plazo en caso de síntomas del sistema nervioso central (coma, accidente cerebrovascular, convulsiones) durante la enfermedad aguda y se requiere el uso de diálisis. Otros factores que pronostican una gravedad aguda o crónica incluyen un recuento leucocitario >20.000, colitis isquémica e hipertensión. Los pacientes que se recuperan de la fase aguda del síndrome urémico deben ser controlados a largo plazo porque existen complicaciones como la hipertensión, insuficiencia renal crónica o proteinuria que pueden hacerse patentes hasta 20 años después.

Los trasplantes renales en pacientes con síndrome urémico tienen buen resultado, aunque la enfermedad puede recidivar, especialmente en aquellos casos familiares y en los que no existe un pródromo diarreico. El trasplante hepatorrenal puede ser una opción en los casos familiares asociados con mutaciones del factor H del complemento.

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