La atresia esofágica es una malformación congénita, la cual consiste en la interrupción de la continuidad del esófago, estando en la mayoría de los casos combinada con comunicación a nivel de la tráquea (fístula traqueoesofágica). Afecta a 1 de cada 2.500-3.500 recién nacidos, además de que frecuentemente se presentan como casos esporádicos, lo que quiere decir, que casi nunca son casos familiares (menos del 1%).
Muchos de los niños afectados con esta malformación (30%) nacen prematuramente, empeorando así su pronóstico, pero el médico obstetra pudiera detectar esta alteración de forma precoz, preparándose así para un posible parto pre-término y otras complicaciones que pudieran presentarse.
La etiología de la atresia esofágica es multifactorial, además de que se conoce poco acerca de ella, pero en vista de que cuando se presenta suele estar asociada a otras malformaciones, entonces es probable que sea una noxa que afecte a diferentes partes de la morfogénesis simultáneamente, esto ocurriría entre las tercera y sexta semanas de gestación, ya que este es el momento en el cual comienzan a formarse tanto el esófago como la tráquea.
Clasificación de la atresia esofágica:
Según la clasificación de Gross, la cual se basa en el defecto anatómico, la malformación puede ser:
A: Atresia sin fístula. En orden de frecuencia, esta ocupa el segundo lugar.
B: Atresia con fístula traqueo-esofágica proximal. Al darle la primera toma al neonato, ocurre una aspiración masiva.
C: Atresia con fístula traque-esofágica distal. Esta es la forma de presentación más frecuente, con una incidencia de 87%. En estos casos, el abdomen se llena de aire y se hace timpánico, por lo que hay distensión abdominal acompañada de imposibilidad para la respiración, además de que la aspiración de secreciones gástricas produce una neumonitis química sumamente grave.
D: Atresia con fístula traqueo-esofágica en ambos extremos. Esta es la forma de presentación más grave, afortunadamente es la que se presenta con menos frecuencia, con una incidencia de 0,7%.
E: Fístula traqueo-esofágica sin atresia, en H. En estos casos, el signo característico es la tos recurrente producto de neumonía por aspiración, siendo lo más resáltate que el diagnóstico en estos casos se retrasa por días e incluso meses.
Manifestaciones clínicas de atresia esofágica:
Se sospecha de dicha malformación cuando el neonato presenta:
Tos.
Atragantamiento o cianosis con las tomas.
Regurgitación de las tomas.
Exceso de secreciones orales, por lo que hay aspiración de secreciones faríngeas.
Los síntomas suelen aliviarse si se aspiran las secreciones, pero los mismos vuelven a presentarse de forma recidivante.
Algunas veces se ha asociado a síndromes específicos, que son acrónimos en donde coinciden varias malformaciones, como:
VACTERL: Consiste en múltiples malformaciones simultáneas, que incluye: Malformaciones vertebrales, anorrectales, cardiovasculares, traqueoesofágica, renales o genitourinarias y en miembros.
CHARGE: Coloboma, malformaciones cardíacas, atresia de coanas, retraso del crecimiento-desarrollo, malformaciones genitourinarias y deformaciones auriculares.
Para saber más acerca de la atresia de coanas, puedes leer: Alteraciones de la nariz.
Malformaciones asociadas:
Siempre que se presente un caso de atresia esofágica, deben descartarse un gran número de malformaciones que frecuentemente acompañan a esa otra, entre ellas están:
Cardiovasculares: Estas son las que se presentan con más frecuencia (incidencia del 29%) y pueden ser: Comunicación interventricular, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot, comunicación interauricular, arteria umbilical única y arco aórtico derecho.
Digestivas/Anorrectales: Atresia y/o malrotación duodenal, ano imperforado, páncreas anular.
Genitourinarias: Agenesia o displasia renal, riñón poliquístico, malformaciones ureterales e hipospadias; estas se presentan con una incidencia del 13%.
Óseas/Vertebrales: Hemivértebras, aumento o disminución en el número de vértebras, escoliosis, displasia radial, polidactilia, sindactilia.
Respiratorias: Hipoplasia pulmonar, estenosis traqueales, atresia de coanas.
Genéticas: Estas son las malformaciones asociadas menos frecuentes, en este grupo están: Trisomías 21 y 18, delección 13 q.
Si quieres saber más acerca de las trisomías, te recomiendo leer: Trastornos cromosómicos.
Diagnóstico de atresia esofágica:
Prenatal: Cada vez, el diagnóstico prenatal se establece con más frecuencia en vista de la alta resolución de los equipos ecográficos, el hallazgo que hace sospechar de atresia esofágica para estar debidamente preparados en la sala de partos, es la presencia de una pequeña o incluso ausente burbuja gástrica fetal en una ecografía que se realice después de las 18 semanas de gestación, otro hallazgo frecuente es el polihidramnios.
Para saber más de polihidramnios, pincha aquí.
Neonatal: Al realizar los primeros cuidados del recién nacido en la sala de partos, hay imposibilidad para el paso de la sonda nasogástrica al estómago (se detiene entre los 7 a 10 centímetros); además de esto, las manifestaciones clínicas que comienza a presentar el neonato hacen sospechar de la malformación.
Radiografía torácico-abdominal con contraste: Este es el método diagnóstico de elección, con el cual se puede confirmar la presencia de la atresia del esófago al contraste no seguir el recorrido del esófago a la cavidad estomacal.
Otros: Es necesario descartar otras posibles malformaciones asociadas, por lo que entre los estudios paraclínicos que deben practicarse están: Ecografía abdominal y cardíaca, cariotipo y otras más dependiendo de la patología de la que se sospeche.
Pronóstico de atresia esofágica:
En los últimos años, la tasa de supervivencia de niños con dicha malformación ha aumentado, esto es debido a que cada vez el diagnóstico es más precoz, haciendo posible que el tratamiento sea con rapidez, además de contar con un equipo preparado en la sala de partos para tratar a este recién nacido, garantizándose así unos mejores cuidados tanto pre como postoperatorios.
Para establecer el pronóstico de los recién nacidos con atresia esofágica se toman en cuenta varios factores, como son el peso al nacer y la presencia o no de malformaciones cardíacas mayores asociadas, dando origen así a la clasificación pronóstica de Spitz, la cual es la siguiente:
Grupo I: En donde están los recién nacidos con un peso mayor a 1.500 gramos y sin anomalía cardíaca mayor, la tasa de supervivencia es del 98%.
Grupo II: Peso al nacer menor a 1.500 gramos o anomalía cardíaca mayor asociada, la tasa de supervivencia es del 82%.
Grupo III: Este es el grupo menos favorable, en donde están recién nacidos con un peso menor a 1.500 gramos y presencia de anomalía cardíaca mayor asociada, la tasa de supervivencia es del 50%.
Tratamiento de la atresia esofágica:
Esta es una urgencia quirúrgica, por lo que si el diagnóstico fue establecido prenatalmente, entonces el equipo de cirujanos pediatras debe estar preparado para que luego del nacimiento, el neonato sea trasladado al quirófano inmediatamente.
Preoperatorio:
Paciente en decúbito prono.
Mantener bolsa gástrica vacía mediante aspiración continua de secreciones.
Control de temperatura.
Control de la función respiratoria.
Corrección de anomalías asociadas.
Técnica:
En muchas ocasiones, la intervención debe ser realizada en dos fases, por lo que serán necesarias dos cirugías:
Primera fase: Se cierra la fístula y se introduce un tubo de gastrostomía para la alimentación.
Segunda fase: Se anastomosan los dos extremos del esófago.
Complicaciones de atresia esofágica:
Estas complicaciones pueden presentarse producto de la cirugía (precoces) o pueden ser alteraciones asociadas a la atresia esofágica y la fístula (tardías).
Complicaciones precoces:
Dehiscencia de la anastomosis: En algunas ocasiones, esta disrupción es sumamente pequeña, por lo que se cierra de forma espontánea, sin embargo, en algunos casos son dehiscencias mayores que ocurren con más frecuencia en el postoperatorio inmediato, es decir, menos de 48 horas después de la cirugía, siendo la manifestación clínica un neumotórax a tensión, por lo que debe colocarse un tubo de tórax para drenaje y suturar la anastomosis. Esto ocurre en el 15-20% de los casos.
Estenosis del segmento anastomótico: Esta es la complicación más frecuente (30-40% de los casos) y suelen producirse por dilataciones.
Fístula traqueoesofágica recurrente: Es la complicación menos frecuente de la cirugía (5-14%), la cual cursa con manifestaciones clínicas respiratorias, entre las que se incluyen: tos, crisis de sofocación durante la alimentación, episodios de apnea o de cianosis, en la radiografía de tórax puede observarse condensación pulmonar, infecciones respiratorias recurrentes. Antes de realizar una reintervención, es necesario diagnosticar que efectivamente este sea el problema, por lo que debe realizarse un esofagograma y una fibrobroncoscopia, con lo que puede localizarse el trayecto fistuloso.
Complicaciones tardías:
Reflujo gastroesofágico: Hasta el 40% de los niños desarrollan esta complicación producto de una atresia esofágica, incluso después de haber sido corregida; los síntomas son parecidos a los que se presentan en casos de refistulización, es decir, problemas respiratorios ya sean agudos o crónicos por la aspiración del contenido alimenticio durante las tomas. Se debe establecer el diagnóstico con la técnica de tránsito esofágico baritado y de pH-metría esofágica. El tratamiento médico consiste en la supresión de secreción ácida gástrica, pero si esto no resulta efectivo, entonces se plantea indicar la realización de una cirugía anti-reflujo.
Traqueomalacia: Esta se refiere a la debilidad tanto anatómica como funcional de la pared de la tráquea, lo que puede conllevar a colapso y obstrucción parcial o completa de la vía aérea, se debe confirmar el diagnóstico mediante una broncoscopia y serán pocos los niños que necesiten de una corrección quirúrgica (aortopexia); se presenta con poca frecuencia como complicación, solo en el 10% de los casos.
En conclusión, la atresia esofágica es una malformación con la que pueden nacer algunos niños, en donde se ve interrumpida la continuidad del esófago, originando manifestaciones de tipo respiratorio en su mayoría; la cual puede detectarse antes del nacimiento, haciendo posible que el abordaje terapéutico sea realizado más pronto, aumentando la supervivencia del paciente, además deben descartarse otras malformaciones que pudieran estar asociadas.
El único tratamiento conocido es la reparación quirúrgica y a pesar de que en la mayoría de las veces se presentan complicaciones luego de su realización, el beneficio es mucho mayor comparado con el riesgo de que el niño siga con la atresia en su esófago; el pronóstico de estas neonatos mejora si no son prematuros y si no tienen una malformación cardíaca asociada.
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