ETIOLOGÍA
La causa de la enfermedad sigue sin conocerse, pero las características epidemiológicas y clínicas indican con fuerza una causa infecciosa. Estas características son el grupo de edad joven afectado, las epidemias con una diseminación geográfica en forma de onda de la enfermedad, la naturaleza autolimitada de la enfermedad febril aguda y la combinación de las manifestaciones clínicas consistente en fiebre, exantema, inyección conjuntival y adenopatía cervical. No obstante, es inusual que se presenten múltiples casos al mismo tiempo en una familia o una guardería. Una hipótesis es que un microorganismo infeccioso infantil ubicuo produzca la enfermedad de Kawasaki y que la enfermedad sintomática se produzca sólo en personas con predisposición génica. La aparición infrecuente de la enfermedad en los lactantes <3 meses puede ser el resultado de anticuerpos maternos pasivos, y su ausencia casi total en los adultos a una inmunidad generalizada. Puede haber un antígeno asociado a la EK en los cuerpos de inclusión citoplásmicos que hay dentro de las células epiteliales bronquiales ciliadas de los casos agudos mortales.
PATOGENIA
La enfermedad de Kawasaki produce una vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos, pero sobre todo en las arterias de calibre medio, con una predilección acusada por las arterias coronarias. El estudio anatomopatológico de los casos mortales en las fases aguda y subaguda revela un edema de las células endoteliales y musculares lisas con una intensa infiltración inflamatoria de la pared vascular, inicialmente por polimorfonucleares seguida de macrófagos, linfocitos (principalmente linfocitos T CD8) y células plasmáticas. En el infiltrado inflamatorio destacan las células plasmática IgA. En los vasos más afectados la inflamación involucra a las tres capas de la pared vascular y se destruye la lámina elástica interna. El vaso pierde su integridad estructural y se debilita, lo que provoca dilataciones, o aneurismas fusiformes o saculares. Se pueden formar trombos en la luz y obstruir el vaso sanguíneo. En la fase de curación, la pared vascular se hace cada vez más fibrótica, con una marcada proliferación de la íntima, lo que puede provocar una estenosis oclusiva del vaso con el tiempo. En la enfermedad de Kawasaki aguda, en ciertos tejidos extravasculares, como el miocardio, la vía respiratoria superior, el páncreas, el riñón y la vía biliar, hay un infiltrado inflamatorio, incluidas las células plasmáticas IgA, lo que indica que un microorganismo infeccioso podría provocar una respuesta inmunitaria en el huésped en diferentes tejidos extravasculares. En estos tejidos no parece producirse ninguna secuela importante tras la resolución de la enfermedad aguda.
Se producen concentraciones séricas elevadas de todas las inmunoglobulinas durante la fase subaguda de la enfermedad, lo que indica que se produce una respuesta de anticuerpos intensa. No está claro si el agente etiológico, la respuesta inmunitaria del huésped o ambos son los principales factores que provocan la enfermedad coronaria.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La fiebre es alta de forma característica (40 ºC o más), remitente y no responde a los antibióticos. La duración de la fiebre sin tratamiento es generalmente de 2 semanas, pero puede persistir 3-4 semanas. La fiebre prolongada es un factor pronóstico de la aparición de enfermedad arterial coronaria. Además de la fiebre, las cinco manifestaciones características de la enfermedad de Kawasaki son: inyección conjuntival bulbar bilateral, habitualmente sin exudado; eritema de las mucosas faríngea y oral, por lo general con lengua en «fresa» y labios secos y figurados y sin úlceras; edema y eritema de las manos y los pies; exantema polimorfo (maculopapular, eritema multiforme o escarlatiniforme) que se acentúa en las áreas inguinales; y adenopatía cervical no supurativa, en general unilateral, con un ganglio ≥1,5 cm.
El pelado perineal es común en la fase aguda. El pelado periungueal de los dedos de las manos y de los pies comienza 1-3 semanas después del inicio de la enfermedad y puede progresar hasta afectar toda la mano o el pie Otras manifestaciones son la irritabilidad extrema, especialmente prominente en los lactantes, la meningitis aséptica, la diarrea, la hepatitis leve, la hidropesía de la vesícula biliar, la uretritis y la meatitis con piuria estéril, la otitis media y la artritis. La artritis puede aparecer al comienzo de la enfermedad con fiebre o hacerlo durante la segunda o tercera semanas, en general con la afectación de manos, tobillos o caderas. Es autolimitada pero puede persistir varias semanas.
La afectación cardíaca es la manifestación más importante de la enfermedad de Kawasaki. Se produce una miocarditis, que se manifiesta con una taquicardia desproporcionada respecto a la fiebre, en al menos el 50% de los pacientes; la reducción de la función ventricular aparece en un número menor de pacientes. La pericarditis con un pequeño derrame pericárdico es común durante la fase aguda de la enfermedad. Los aneurismas arteriales coronarios aparecen hasta en el 25% de los pacientes no tratados durante la 2.ª-3.ª semanas de enfermedad y se detectan mejor con ecocardiografía bidimensional. Los aneurismas gigantes de las arterias coronarias (≥8 mm de diámetro interno) presentan el mayor riesgo de ruptura, trombosis o estenosis y de infarto de miocardio. Pueden aparecer insuficiencia valvular y aneurismas de arterias sistémicas, pero son infrecuentes. Las arterias axilar, poplítea o de otro tipo también pueden estar afectadas y manifestarse en forma de una masa pulsátil localizada. La enfermedad de Kawasaki se divide generalmente en tres fases clínicas. La fase febril aguda, que suele durar 1-2 semanas, se caracteriza por fiebre y otros signos de enfermedad aguda. La manifestación cardíaca dominante es la miocarditis. Además en casos raros puede ser evidente un síndrome de activación del macrófago
La fase subaguda comienza cuando se han reducido la fiebre y los otros signos de enfermedad aguda, pero pueden persistir la irritabilidad, la anorexia y la inyección conjuntival. La fase subaguda se asocia con pelado, trombocitosis, formación de aneurismas coronarios y mayor riesgo de muerte súbita en aquellos con aneurismas desarrollados. Esta fase suele durar hasta la cuarta semana. La fase de convalecencia comienza cuando todos los signos clínicos de la enfermedad han desparecido y continúa hasta que la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-reactiva (PCR) se normalizan, aproximadamente 6-8 semanas después del comienzo de la enfermedad.
Ciertas observaciones clínicas y de laboratorio pueden predecir una evolución más grave. Éstas son: género masculino, edad <1 año, fiebre prolongada, recrudescencia de la fiebre tras un período sin fiebre y los siguientes valores de laboratorio en el momento de la presentación: concentraciones bajas de hemoglobina o reducción de las plaquetas, recuentos elevados de neutrófilos y cayados, hiponatremia y concentraciones bajas de albúmina e IgG en relación con la edad. Pero los sistemas de puntuación basados en estos factores no han demostrado suficiente sensibilidad para el tratamiento selectivo de los pacientes en función del riesgo.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en la presencia de los signos clínicos característicos. Para la enfermedad de Kawasaki clásica, los criterios diagnósticos exigen la presencia de fiebre durante al menos 5 días y por lo menos cuatro de cinco de las otras manifestaciones características de la enfermedad
En la enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta el paciente tiene fiebre persistente pero menos de cuatro de las otras características de la enfermedad. La identificación precisa de casos incompletos es un desafío clínico importante Los casos incompletos son más frecuentes en los lactantes, que lamentablemente tienen además la mayor probabilidad de sufrir una enfermedad arterial coronaria.
El reconocimiento depende de un elevado índice de sospecha y del conocimiento de las manifestaciones clínicas características de la enfermedad.
Por desgracia, si no se establece el diagnóstico y se instituye el tratamiento, algunos pacientes raros pueden sufrir una muerte súbita secundaria a un infarto de miocardio o ruptura de un aneurisma, o pueden presentar una enfermedad coronaria asintomática grave que no se detecte hasta que aparezcan síntomas de isquemia miocárdica en fases posteriores de la vida.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki comprende escarlatina, síndrome del shock tóxico, sarampión, infección por adenovirus, reacciones de hipersensibilidad a medicamentos como el síndrome de Stevens-Johnson, artritis reumatoide juvenil y, con menos frecuencia, fiebre moteada de las Montañas Rocosas y leptospirosis. Algunas manifestaciones del sarampión que ayudan a distinguirlo de la enfermedad de Kawasaki son la conjuntivitis exudativa, las manchas de Koplik, el exantema que comienza en la cara, la leucopenia y una VSG y PCR normales. La infección por adenovirus se asocia a una faringitis exudativa y una conjuntivitis exudativa, al contrario que la enfermedad de Kawasaki.
Algunas manifestaciones de las reacciones a medicamentos, como la presencia de edema periorbitario, úlceras orales y VSG normal o mínimamente elevada, pueden ayudar a distinguir estas reacciones de la enfermedad de Kawasaki. El síndrome del shock tóxico se distingue por la presencia de hipotensión, afectación hepática y renal, elevación de la creatina-fosfocinasa y una infección focal por Staphylococcus aureus. Un problema clínico frecuente es distinguir la escarlatina de la enfermedad de Kawasaki en un niño portador de estreptococo del grupo A. Debido a que los pacientes con escarlatina responden rápidamente al tratamiento antibiótico adecuado, este tratamiento con una nueva evaluación a las 24-48 horas suele aclarar el diagnóstico. La presencia de adenopatía, hepatoesplenomegalia y exantema evanescente de color salmón hace pensar en el diagnóstico de artritis reumatoide juvenil. El diagnóstico preciso de la enfermedad de Kawasaki incompleta sigue siendo un desafío para los médicos. Los casos inusuales deben remitirse a un centro con experiencia en el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
No existe ninguna prueba diagnóstica específica para la enfermedad de Kawasaki, pero ciertos datos del laboratorio son característicos. El recuento de leucocitos es normal o alto, con un predominio de neutrófilos y formas inmaduras. El aumento de la VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda están presentes de manera casi universal y pueden persistir 4-6 semanas.
Es frecuente que aparezca una anemia normocítica normocrómica.
El recuento de plaquetas suele ser normal en la primera semana y aumenta rápidamente en la 2.ª-3.ª semanas, a veces por encima de 1.000.000/mm3. Las pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y de factor reumatoide son negativas. Puede haber piuria estéril, elevaciones ligeras de las transaminasas hepáticas y pleocitosis del líquido cefalorraquídeo. La ecocardiografía bidimensional, que debe realizar un cardiólogo pediátrico experto, es la prueba más útil para monitorizar
Los pacientes con enfermedad de Kawasaki se deben tratar con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y dosis altas de aspirina tan pronto como se establezca el diagnóstico y, de forma ideal, en los 10 días siguientes al comienzo de la enfermedad.
DEFINICIÓN DE CASO EPIDEMIOLÓGICO (CRITERIOS CLÍNICOS CLÁSICOS)
Fiebre persistente de al menos 5 días
Presencia de al menos 4 manifestaciones principales:
Cambios en extremidades
Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las manos y los pies
Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos y de los pies en
semanas 2 y 3
Exantema polimorfo
Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuración labial, lengua fresa,
inyección difusa de mucosas oral y faríngea
Linfadenopatía cervical (>1,5 cm de diámetro), habitualmente unilateral
Exclusión de otras enfermedades con observaciones similares‡
OTRAS OBSERVACIONES CLÍNICAS Y DE LABORATORIO
Observaciones cardiovasculares
Insuficiencia cardíaca congestiva, miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular
Anomalías de arterias coronarias
Aneurismas de arterias no coronarias de calibre mediano
Fenómeno de Raynaud
Gangrena periférica
Sistema osteomuscular
Artritis, artralgias
Aparato digestivo
Diarrea, vómitos, dolor abdominal
Disfunción hepática
Hidropesía de la vesícula biliar
Sistema nervioso central
Irritabilidad extrema
Meningitis aséptica
Hipoacusia neurosensitiva
Sistema genitourinario
Uretritis/meatitis
Otras observaciones
Eritema, induración en lugar de inoculación de BCG
Uveítis anterior (leve)
Exantema descamativo en ingles
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