El SMSL es la tercera causa de muerte en lactantes representando el 8% de todas las muertes en lactantes. Es la causa más frecuente de muerte en el período posneonatal, representando el 40-50% de todas las muertes entre 1 mes y 1 año de edad. La academia americana de pediatría empezó a recomendar que los lactantes durmieran en posición no prona para reducir el riesgo de SMSL.
¿A que se debe este síndrome?
Ni existen hallazgos patognomónicos ni se requiere ningún hallazgo concreto en la autopsia para diagnosticar el SMSL. Sin embargo, se describen algunas observaciones frecuentes. En el 68-95% de los casos se encuentran hemorragias petequiales, que pueden ser más extensas que en las muertes neonatales por otras causas.
Con frecuencia existe edema pulmonar, que puede ser importante. Las causas de estos hallazgos se desconocen.
En los casos de SMSL se observa la presencia de varios cambios identificables en los pulmones y otros órganos, así como en la estructura y función del tronco cerebral. En casi dos tercios de los casos de SMSL se observan pruebas estructurales de asfixia crónica de bajo grado preexistente, mientras que otros estudios han identificado marcadores bioquímicos de asfixia. En los casos de SMSL se observa un aumento de la expresión del factor de crecimiento del endotelio vascular (FCEV) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) debido al estímulo producido por la hipoxia, lo que proporciona una prueba independiente de la existencia de procesos hipoxémicos recientes, únicos o múltiples. En los casos de SMSL se puede hallar, en el tronco cerebral, un aumento de las espinas dendríticas y un retraso de la maduración de las sinapsis en los centros respiratorios medulares y una disminución de la inmunorreactividad y de las neuronas catecolaminérgicas.
Factores de riesgo
Factores de riesgo ambientales
Factores de riesgo no modificables: El mayor riesgo de SMSL se produce a los 2-4 meses de edad y la mayor parte de los pacientes muere antes de los 6 meses. Sin embargo, en algunos países se ha observado una reducción de esta edad al tiempo que disminuía la incidencia del proceso; ahora las muertes se producen antes y ha descendido el pico de incidencia. También se ha reducido la mayor prevalencia de SMSL en los meses invernales, llegando a desaparecer en algunos países al disminuir la frecuencia de niños que duermen en prono, lo que parece confirmar la interacción ya descrita entre la postura durante el sueño y algunos factores más frecuentes en los meses fríos (como el sobrecalentamiento o las infecciones). Se ha observado que afecta a los niños un 30-50% más que a las niñas.
Factores de riesgos no modificables
Factores relacionados con la gestación. El riesgo de SMSL se asocia con numerosos factores obstétricos, lo que sugiere que el entorno intrauterino de los pacientes que van a padecer un SMSL es peor del debido.
Los lactantes suelen ser hijos de familia numerosa, independientemente de la edad de la madre, cuyas gestaciones se producen con intervalos más cortos. Las madres de los lactantes afectados suelen recibir poca asistencia prenatal y la inician en fases tardías de la gestación. Otros factores de riesgo son el bajo peso al nacer, el nacimiento pretérmino y una menor velocidad de crecimiento intrauterino y posnatal
Tabaquismo. Existe una asociación significativa entre la exposición intrauterina al tabaquismo y el riesgo de SMSL. En los estudios realizados antes de la campaña destinada a reducir la incidencia de SMSL la incidencia de este cuadro fue tres veces más alta en los hijos de fumadoras y pasó a ser cinco veces más alta tras la implantación de dicha campaña.
El riesgo de muerte aumenta al hacerlo el número de cigarrillos por día.
Resulta más difícil interpretar la influencia del tabaquismo del padre y de otros miembros de la familia, porque guardan una intensa correlación con el tabaquismo materno. Parece que existe un pequeño efecto independiente del tabaquismo paterno, pero los datos sobre otros miembros de la familia son inconstantes.
Es muy difícil valorar el efecto independiente de la exposición del lactante al humo del tabaco ambiental (HTA) ya que los comportamientos de los padres con respecto al tabaco durante y después del embarazo están muy relacionados. También se halla un aumento del riesgo en los lactantes expuestos sólo al HTA de la madre. Existe una dosis respuesta relacionada con el número de habitantes de la casa que fuman, el número de personas que fuman en la misma habitación en la que está el lactante y el número de cigarrillos fumados. El hábito tabáquico de la madre es el factor de riesgo más importante para el SMSL.
Drogas y alcohol. En general, la mayoría de los estudios relaciona el uso prenatal de drogas por parte de la madre con el SMSL, pero la mayoría de los estudios no han encontrado una asociación entre el uso pre o posnatal de alcohol por la madre y el SMSL. Sin embargo, la ingesta de alcohol durante la concepción, en el primer trimestre, se asociaba con 6 y 8 veces más, respectivamente, de riesgo de SMSL. Los hermanos de lactantes con síndrome de alcoholemia fetal tienen 10 veces más riesgo de SMSL que los controles.
Entorno en el que duerme el lactante. Se ha demostrado de forma constante la relación entre la postura de prono para dormir (boca abajo) y el riesgo de SMSL. Al disminuir la frecuencia de esta postura en la población general, ha aumentado la razón de riesgos de sufrir un SMSL entre los lactantes que todavía la utilizan para dormir. El mayor riesgo de SMSL parece producirse en lactantes que no suelen dormir en prono, pero a los que se colocó en esta postura en su «último sueño» («no acostumbrados al prono ») o que cuando se les encontró habían adoptado esta postura («prono secundario»). La postura de «no acostumbrados al prono» es más frecuente en las guarderías u otros centros de cuidado infantil fuera del hogar, lo que confirma la gran importancia que tiene educar a todas las personas encargadas del cuidado de lactantes sobre las posturas adecuadas para dormir.
Sin embargo, estudios posteriores han indicado que, aunque dormir de lado es mucho más seguro que dormir en prono, los niños que duermen en esta postura tienen dos veces más riesgo de morir de SMSL que los que duermen en supino, probablemente por la inestabilidad de esta postura, ya que los niños colocados lateralmente pueden rodar y acabar en postura prona. Por tanto, las recomendaciones actuales son colocar a todos los lactantes en postura supina para dormir, salvo en los pocos casos en los que la presencia de dolencias médicas pueda justificar la recomendación de otra postura. Muchos padres y responsables sanitarios tenían miedo de que dormir en supino se pudiera asociar con complicaciones, como dificultades para dormir, vómitos o aspiración.
Existen evidencias que sugieren que el riesgo de regurgitación y atragantamiento puede ser mayor en los niños que duermen en prono. Todavía algún miembro del personal de enfermería tiende a favorecer la posición lateral en los recién nacidos, que no se recomienda como un modelo apropriado en la guía práctica para padres. Además, los niños que duermen en supino tampoco tienen más episodios de apnea o cianosis. Las superficies blandas, como los edredones, las almohadas, los borreguitos, las almohadas de bolas de poliestireno y los colchones viejos o blandos, también aumentan el riesgo de SMSL. La cabeza y la cara pueden quedar tapadas por la ropa de cama mal ajustada, sobre todo edredones pesados, lo que también incrementa el riesgo. El sobrecalentamiento también aumenta el riesgo de SMSL cuando se utilizan indicadores, como una temperatura elevada en la habitación, mayor temperatura corporal, sudoración y un exceso de ropa o de ropa de cama. Algunos estudios han demostrado la interacción entre el calentamiento excesivo y la postura de prono, de forma que el calentamiento sólo incrementaba el riesgo de SMSL en los lactantes que dormían en prono.
¿Es recomendable dormir con tu bebe en la misma cama?
Pocos estudios han relacionado el hecho de compartir la cama con un mayor riesgo de SMSL. El hecho de compartir la cama se ha asociado con aumento del riesgo de SMSL entre los lactantes de hasta 3 meses de edad, incluso si sus madres no fumaban. El hecho de compartir la cama es particularmente peligroso cuando se comparte con otros niños, cuando los padres comparten el lecho con el niño en un sofá o en otra superficie blanda o limitada y cuando el lactante tiene menos de 4 meses de edad. El riesgo también aumenta cuanto mayor sea el tiempo que se comparte el lecho durante la noche; volver a colocar al bebé en su cuna no está asociado con un aumento del riesgo. Existe una creciente evidencia de que el hecho de compartir la habitación sin compartir la cama se asocia con tasas menores de SMSL; el sitio más seguro para los bebés durante el sueño es en su cuna, en la habitación de sus padres.
Alimentación, prácticas y exposiciones
Algunos estudios indicaban un efecto protector de la lactancia materna, que desaparecía tras los ajustes por posibles factores de confusión. Este resultado indica que la lactancia materna es un marcador del nivel socioeconómico o del estilo de vida, pero no un factor independiente. Aunque los beneficios de la lactancia materna son múltiples, no se dispone de datos suficientes como para recomendar la lactancia como método para reducir el riesgo de SMSL.
¿El chupón aumenta el riesgo de muerte súbita?
La mayoría de los estudios realizados sobre el tema ha demostrado que el uso de chupete se asocia con un riesgo significativamente menor de síndrome de muerte súbita del lactante.
Aunque no se sabe si este efecto se debe al propio chupete o a los comportamientos asociados de los padres o el niño, existe una creciente evidencia de que el uso del chupete y el movimiento pueden aumentar la vigilia de los lactantes durante el sueño. Se han planteado dudas sobre la posibilidad de recomendar el chupete como método para prevenir el SMSL, por las posibles consecuencias adversas de su uso, sobre todo la dificultad para la lactancia. Sin embargo, en estudios bien diseñados, no se ha encontrado ninguna relación entre el uso de chupete y la duración de la lactancia.
Por otra parte, los niños que utilizan chupete tienen una pequeña mayor incidencia de otitis media y enfermedades respiratorias y digestivas comparados con los que no lo utilizan. En Países Bajos (sólo para niños alimentados con biberón) y Alemania, sí se ha recomendado la utilización del chupete como un medio posible de reducir el riesgo de SMSL. La mayoría de las recientes directrices de la Academia Americana de Pediatría recomiendan el uso del chupete una vez que se ha iniciado la lactancia materna.
No se ha demostrado que las infecciones respiratorias de vías altas sean un factor de riesgo independiente; sin embargo, tanto estas como otras infecciones menores pueden influir en la patogenia del SMSL. Así, se ha observado un mayor riesgo de SMSL en los pacientes que dormían en prono o muy arropados tras una enfermedad de este tipo.
En general, no se ha observado que la infección de las vías respiratorias superiores sea un factor de riesgo independiente para el SMSL. Sin embargo, esta y otras infecciones menores pueden desempeñar un papel en la patogénesis del SMSL. No se ha observado que el riesgo de SMSL aumente tras un proceso patológico en los niños que duermen en posición prona, ni entre los que están bien arropados, ni tampoco entre aquellos que tienen la cabeza cubierta durante el sueño.
¿Estar vacunado evita el síndrome?
No se ha observado una asociación entre la inmunización y el SMSL.
Los niños que mueren por SMSL es más probable que estén menos inmunizados que los niños controles, y en los niños inmunizados no se ha observado una relación temporal entre la vacunación y el fallecimiento. Se debe asegurar a los padres que las inmunizaciones no suponen un riesgo de SMSL.
Parece existir una interacción entre la postura de prono para dormir y los trastornos de la capacidad de respuesta ventilatoria y de despertar. Algunos lactantes sanos que duermen en prono pueden dormir en algunas ocasiones apoyando la cara por completo o casi por completo, lo que puede explicar los episodios de obstrucción de la vía respiratoria y asfixia en lactantes a término sanos.
Los lactantes sanos se despiertan antes de que se produzcan estos episodios pero aquellos con una respuesta insuficiente de despertar ante la asfixia pueden correr peligro de muerte súbita. Por tanto, puede haber también vínculos entre factores de riesgo modificables, como la cama blanda, la postura de prono para dormir y el estrés térmico, y los factores de riesgo genéticos, como la deficiencia del control cardiorrespiratorio (trastornos en la ventilación y en la capacidad de despertar) y de la regulación térmica o metabólica.
Los lactantes afectados podrían tener un mayor riesgo de padecer hipoxemia relacionada con el sueño y por tanto serían más susceptibles a los efectos adversos asociados con la posición de dormir insegura. Los lactantes con mayor riesgo de hipoxemia relacionada con el sueño podrían tener también un mayor riesgo de padecer arritmias mortales. En el 50% o más de los casos de SMSL se ha observado la presencia de enfermedad febril reciente, relacionada frecuentemente con la infección del tracto respiratorio superior. Aunque históricamente no se ha considerado que tuvieran una importancia etiológica fundamental, estas infecciones, por lo demás benignas, podrían aumentar el riesgo de SMSL si interactuaran con alteraciones de la respuesta inmunitaria genéticamente determinadas.
Las interacciones entre las infecciones del tracto respiratorio superior u otras infecciones menores y otros factores tales como la posición prona para dormir pueden desempeñar también un papel en la patogénesis del SMSL. También se ha propuesto la hipótesis de que la deficiente respuesta inflamatoria podría ser un mecanismo causal del SMSL, habiéndose notificado la desgranulación de los mastocitos en los fallecidos por SMSL; esto concuerda con una reacción anafiláctica a una toxina bacteriana y algunos familiares de los fallecidos por SMSL presentan también hipersensibilidad y desgranulación de los mastocitos, lo que sugiere que la susceptibilidad aumentada frente a una reacción anafiláctica es otro factor genético que influye en el resultado fatal de estas infecciones, por lo demás menores, en los lactantes.
El mayor riesgo de SMSL en los lactantes expuestos al humo del tabaco durante el período posnatal también parece depender, al menos en parte, de factores genéticos que afectan al control autónomo del tronco del encéfalo. El hábito tabáquico de la madre puede potenciar la hiperplasia de las células neuroendocrinas pulmonares y la disfunción de estas células puede contribuir a la fisiopatología del SMSL.
Los estudios in vitro sugieren también que el fumar aumenta el riesgo de SMSL, debido a la mayor susceptibilidad frente a las infecciones víricas y bacterianas y a la potenciación de la unión de las bacterias a la mucosa tras el recubrimiento pasivo de la superficie mucosa con los componentes del humo, lo que sugiere la existencia de interacciones entre fumar, el control cardiorrespiratorio y el estado inmunitario.
Grupo de lactantes con mayor riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante
Episodios de riesgo vital sin explicación aparente
Los lactantes con un episodio de riesgo vital sin explicación aparente (EVSE) tienen un mayor riesgo de SMSL. Se han descrito antecedentes de EVSE en un 5-9% de los muertos por SMSL y el riesgo de padecer este síndrome parece ser más alto tras dos o más EVSE, pero no existen cifras definitivas de incidencia. El riesgo de SMSL tras un EVSE puede ser 3-5 veces mayor que el de un lactante sano. Aunque en la mayoría de los estudios sobre EVSE no se especifica la edad gestacional, el 30% de los lactantes con EVSE
Hermanos de un paciente muerto por síndrome de muerte súbita del lactante
El hermano que nace tras la muerte de un primer hijo por causas no infecciosas tiene un riesgo significativamente mayor de morir por la misma causa, incluido el SMSL. El riesgo relativo es 9,1 para la misma causa de muerte recurrente frente a 1,6 para una causa de muerte diferente. El riego relativo de recurrencia del SMSL es similar al riesgo relativo de las causas de muerte no recurrente. El riesgo de mortalidad recurrente debida a la misma causa en lactantes, como en el índice de hermanos, parece estar aumentado hasta un grado similar en los hermanos posteriores tanto para las causas explicables como para el SMSL. Este aumento del riesgo en familias con casos de SMSL concuerda con la presencia de factores genéticos de riesgo que interactúan con los factores de riesgo ambientales.
El grado hasta el cual aumenta el riesgo de padecer SMSL en los hermanos posteriores ha sido sujeto de debate debido principalmente a una comprensión limitada del papel que desempeñan los factores genéticos y también a la incertidumbre sobre la frecuencia con la que la asfixia intencionada se clasifica erróneamente como SMSL. La clarificación del papel desempeñado por la asfixia intencionada se ha visto afectada por la falta de criterios objetivos de diagnóstico. Aunque en el pasado algunos profesionales sanitarios han afirmado que el homicidio sólo sucede en las familias, y que todos los casos de muerte inesperada del lactante en una familia deberían ser investigados como posibles homicidios, existen datos suficientes que apoyan la existencia de factores genéticos y ambientales que aumentan el riesgo de SMSL recurrente en algunas familias.
Prematuridad
Muchos estudios han descrito una relación inversa entre el riesgo de SMSL y el peso al nacimiento o la edad gestacional. Los factores ambientales relacionados con el SMSL en los lactantes pretérmino no son significativamente distintos de los observados en lactantes a término, entre ellos la postura prona o de lado durante el sueño. Sin embargo, la edad posnatal de los lactantes pretérmino que mueren por SMSL es 5-7 semanas mayor que la de los niños a término y su edad posconcepcional es 4-6 semanas menor que en los lactantes a término. Los lactantes con pesos al nacer entre 1.000-1.499 g y 1.500-2.499 g tienen respectivamente un riesgo 4 y 3 veces mayor de sufrir un SMSL que los lactantes de más de 2.500 g.
Estudios fisiológicos
Se han realizado estudios fisiológicos en lactantes sanos en la fase inicial de lactancia. Los estudios fisiológicos se han realizado también en lactantes con un mayor riesgo de SMSL, especialmente en los lactantes que han padecido algún EVSE y en los hermanos siguientes de lactantes que habían fallecido por SMSL. Al unirlos, estos estudios indican que existe una alteración del tronco cerebral relacionada con la neurorregulación del control cardiorrespiratorio o con otras funciones autónomas, lo que concuerda con los hallazgos realizados en las autopsias y los estudios genéticos realizados a los fallecidos por SMSL.
Las alteraciones fisiológicas observadas afectan a los patrones respiratorios, la sensibilidad del quimiorreceptor, al control de la frecuencia o variabilidad cardíaca y respiratoria y a la respuesta frente a la asfixia y del despertar. Una deficiencia de la respuesta de despertar puede ser un motivo esencial para que se produzca el SMSL, aunque puede ser insuficiente en ausencia de otros factores genéticos o ambientales de riesgo. La autorreanimación (boquear) es un componente crucial de la respuesta de despertar frente a la hipoxia y el fracaso de la autorreanimación puede ser el fallo final y fisiológico más devastador en los casos de SMSL. La mayor parte de los lactantes a término de menos de 9 semanas de edad se despertaba en respuesta a una hipoxia leve, algo que sólo pasaba en el 10-15% de los lactantes normales mayores de esa edad. Estos datos sugieren que cuando los lactantes a término maduran, disminuye su capacidad de responder a estímulos hipóxicos de intensidad leve-moderada, momento en el cual se produce el máximo riesgo de SMSL.
En algunos lactantes que han padecido EVSE o han fallecido por SMSL se ha observado la presencia de sudoración durante el sueño. Aunque el exceso de calor puede ser la causa de esta sudoración, hay que tener en cuenta que se puede deber a hipoventilación alveolar y asfixia secundaria o a disfunción del sistema autónomo como parte de una deficiencia más generalizada de la función del tronco del encéfalo.
Estrategias clínicas
Actualmente, no es posible prevenir el SMSL en los lactantes individuales porque en este momento es imposible identificar de forma prospectiva a las futuras víctimas de este cuadro ni se ha establecido una intervención eficaz incluso si las víctimas pudieran identificare prospectivamente. Los estudios sobre el patrón cardiorrespiratorio o las alteraciones del sistema autónomo no tienen la sensibilidad ni la especificidad suficientes como para resultar útiles desde el punto de vista clínico como herramienta para la detección selectiva. El control electrónico domiciliario con la tecnología actualmente existente no ha mostrado reducir el riesgo de SMSL.
¿Cómo se reduce el riesgo de muerte súbita del lactante?
Para reducir el riesgo de SMSL en un lactante concreto son adecuadas para la mayoría de ellos, aunque los médicos y otros profesionales sanitarios pueden recomendar algunas alternativas según el caso. Las principales pautas son:
Se debe colocar a los lactantes a término y prematuros en posición de supino durante el sueño. La postura supina no tiene ningún efecto negativo sobre la salud. No se recomienda dormir de lado.
Se recomienda que los lactantes duerman en la misma habitación que sus padres pero en su propia cuna o cuco, lo que se ajusta a los estándares de seguridad. Colocar la cuna o el cuco cerca de la cama de la madre facilita el cuidado y el contacto con el lactante.
Los lactantes no deben dormir en camas de agua, sofás, colchones blandos u otras superficies blandas.
Se deben evitar los materiales blandos en el lugar donde duerme el niño y no se le deben poner encima, debajo, ni cerca de él. Entre ellos se incluyen las almohadas, los edredones, las mantas, los borreguitos y los juguetes blandos. Como la ropa de cama mal ajustada puede suponer un riesgo, no se deben usar sábanas y, si se hace, deben ser ajustables al colchón del cuco. Se puede usar un saco en lugar de las sábanas.
Se debe evitar el sobrecalentamiento y el exceso de ropa. El lactante debe usar ropa ligera mientras duerme y se debe ajustar el termostato a una temperatura agradable.
Los lactantes deben estar algún rato en postura prona mientras están despiertos y vigilados. Alternar la posición de la cabeza del niño y su orientación en el cuco puede ayudar a evitar que se aplane la cabeza por la postura de supino (plagiocefalia posicional).
No se recomiendan los dispositivos diseñados para mantener la postura durante el sueño, «proteger» el compartir la cama o reducir el riesgo de re-respiración.
Hay que considerar el uso de un chupete en la cama y cuando se adormece. El chupete se debe usar cuando se coloca al lactante para dormir y no volvérselo a poner si lo expulsa. La utilización del chupete después de haber realizado la lactancia es una costumbre bien establecida entre las madres que la practican.
Las madres no deben fumar durante el embarazo y no se debe exponer al lactante al humo ambiental.
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