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Leucemia Mieloide Aguda: Neoplasia en la Infancia

La leucemia mieloide aguda (LMA), que también se conoce con los nombres de leucemia mieloblástica aguda y leucemia granulocítica aguda, se refiere a una patología en donde hay proliferación anormal de mieloblastos (células inmaduras producidas por la médula ósea, que al madurar se convierten en granulocitos), los cuales invaden progresivamente la médula ósea, interfiriendo de esta manera con la producción de células sanguíneas normales de la sangre.

A diferencia de otras leucemias, esta es más común en adultos en comparación con los niños, donde sólo el 20% de todas las leucemias en la infancia pertenecen a este grupo y se asocia frecuentemente con alteraciones cromosómicas, como son el síndrome de Down y la anemia de Fanconi.

Si quieres saber más acerca del Síndrome de Down, pincha aquí.

La incidencia es de 5-7 casos por un millón de habitantes cada año, con dos picos máximos de incidencia, el primero a los 2 años y el otro en la adolescencia, además no se observa preferencia por ningún sexo.

Leucemia mieloide aguda


Para saber sobre la leucemia más frecuente en la infancia, puedes leer: Leucemia linfoblástica aguda y sus características en niños. 

Tipos de leucemia mieloide aguda:

Hay dos clasificaciones que son las más usadas para la clasificación de las leucemias mieloides agudas, las cuales se establecen por los estudios morfológicos, citoquímicos, inmunofenotípicos y citogenéticos realizados a las muestras obtenidas mediante aspiración de médula ósea.

Clasificación FAB (Grupo Cooperativo Franco-Americano-Británico):

Según este sistema, la leucemia mieloblástica aguda se divide en 8 subtipos, los cuales dependen del tipo de célula leucémica y de su grado de madurez; dichos subtipos son:

LMA0: Mínimamente diferenciada, la cual se presenta en el 2-5% de los casos. A la microscopía óptica no se observa meiloperoxidasa porque no la expresa, pero si expresa otros marcadores, como son: CD13, CD33 y CD17.

LMA1: Sin maduración, esta se presenta del 15-20% de los casos. Esta si expresa mieloperoxidasa, que puede detectarse con análisis inmunohistoquímico o citometría de flujo.

LMA2: Con maduración, este es el subtipo más común, el cual se presenta del 25-30% de los casos.

LMA3: Promielocítica, se presenta del 10-15% de las veces.

LMA4: Mielomonocítica, que se presenta en un 10-30% de las veces.

LMA5: Monocítica, esta se presenta en un 10-15% de los casos

LMA6: Eritroide, la cual se presenta en un 3-4% de los casos. Hay tres subtipos: M6a (eritroleucemia), M6b (leucemia eritroide pura) y M6c (presencia de proeritroblastos y mieloblastos).

LMA7: Megacariocítica, este es el subtipo que se presenta con menor frecuencia (1% de las veces).
Clasificación OMS (Organización Mundial de la Salud):

Esta tiene mayor utilidad clínica que la anterior en vista de que se basa en la alteración genética/molecular que se encuentra asociada, lo que permite decidir cuál es el tratamiento ideal. Hay 5 subtipos, los cuales son:

1.- LMA con alteraciones citogenéticas recurrentes:

LMA con traslocación 8;21.

LMA con inversión 16.

LMA con traslocación 15;17.

LMA con 11q23.
Todos esos subtipos vienen determinados por distintas alteraciones cromosómicas, en donde los primeros tres subtipos tienen un buen pronóstico, debido a la buena respuesta que tienen a las medidas terapéuticas usadas.

2.- LMA con displasia multilineal:

Secundarias: A un síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo.

No secundarias.
3.- LMA secundarias a tratamientos.

4.- LMA no clasificable:

LMA0 a LMA7 (excepto la LMA3). Estas corresponden a la clasificación FAB.

Sarcoma mieloide.

Leucemia aguda basófila.

Panmielinosis aguda con mielofibrosis.
5.- LMA de línea ambigua:

Indiferennciada.

Bifenotípica.

Bilineal.
Manifestaciones clínicas de la leucemia mieloide aguda:

Las manifestaciones clínicas que presenta el niño con leucemia mieloide aguda vienen determinadas esencialmente por la pancitopenia resultante de la infiltración medular y de órganos extramedulares, teniendo que:

Anemia: Palidez cutáneo-mucosa, astenia, mareos, sensación de cansancio, disnea y sensación de frío.

Trombocitopenia: Epistaxis, hematomas, gingivorragia y petequias.

Neutropenia: Fiebre (este es el principal signo de infección aunque algunas veces puede presentarse sin estar asociada a una infección) e infecciones, estas últimas son aquellas que no mejoran con tratamiento típico o que luego de curarse, se vuelven a presentar. A pesar de que suele haber un conteo elevado de leucocitos en este tipo de leucemia, estos no tienen la misma capacidad de protección que los normales.
Para saber más sobre la disminución de las tres líneas mieloides, te recomiendo leer: Pancitopenia y su clasificación.

Infiltración extramedular:

Hay manifestaciones asociadas a la leucemia mieloide aguda que se presentan debido a la infiltración de órganos extramedulares, como:

Adenomegalias, esplenomegalia y hepatomegalia.

Ocular: Ceguera, visión borrosa.

Sistema nervioso central: Se presenta en el 15% de los casos y se caracteriza por somnolencia, cefalea y vómitos.

Mucosas: Se observa gingivitis (inflamación de las encías).

Piel: Zonas de piel engrosadas.
Coagulación intravascular diseminada:

A pesar de que esta condición puede presentarse en cualquiera de los subtipos de LMA, mayormente se encuentras asociada al subtipo M3.

Diagnóstico de una leucemia mieloide aguda:

A pesar de que se puede sospechar del diagnóstico de una leucemia por las manifestaciones clínicas que presenta un niño, siempre será necesario realizar algunos estudios de laboratorio que confirmen la presencia del diagnóstico y más importante aún son los estudios especializados que permitan clasificar a la patología.

Anamnesis:

Preguntar por la existencia de algunos factores de riesgo para leucemias o linfoblásticas, como son:

Factores de riesgo genéticos:

Síndrome de Down.

Otras alteraciones genéticas, como la anemia de Fanconi.
Factores de riesgo no genéticos:

Antecedente de síndrome mielodisplásico.

Exposición a radiaciones ionizantes, agentes alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa II; ya que esto podría orientar hacia un subtipo de leucemia mieloblástica aguda secundaria.

Antecedente de enfermedad hemato-oncológica.
Examen físico:

Los hallazgos en el examen físico de una leucemia mieloide aguda son los mismos que se observan en otros tipos de leucemias agudas:

Organomegalias.

Hipertrofia gingival (10% de los casos).

Leucemia cutis, por infiltración de la piel.

Nódulos subcutáneos, que se presentan con más frecuencia en lactantes menores.
Estudios complementarios:

Hematología completa: Con este sencillo examen se pueden evidenciar los valores bajos de hemoglobina, plaquetas y neutrófilos; lo que se corresponde con una pancitopenia. Además de los valores elevados de leucocitos (casi nunca suelen superar los 50.000/mm3).

Estudio de médula ósea: Al encontrar una pancitopenia en el hemograma, se debe buscar una causa, por lo que el aspirado de médula ósea se realiza con el fin de evaluar su celularidad, morfología e inmunofenotipo. El sitio de punción será en la cresta ilíaca y en niños menores de 3 meses en la tuberosidad anterior de la tibia. El diagnóstico definitivo se establece al evidenciar un aumento de los mieloblastos por encima del 20%.

Características de la leucemia mieloide aguda


Se observa el incremento de células blancas en comparación con una vista de la médula ósea normal

Estudios citogenéticos: Estos deben realizarse para detectar anomalías cromosómicas, que suelen acompañar a la leucemia mieloblástica aguda.

Estudios moleculares: Con ellos se pueden detectar alteraciones genéticas, como son las traslocaciones e inversiones.

Punción lumbar: En vista de que la leucemia ocasiona en algunos casos infiltración extramedular al sistema nervioso central, es necesario realizar una punción lumbar para descartar que no sea el caso.

Resonancia magnética de cráneo: Está indicada en todos los niños, independientemente de si presentan sintomatología neurológica o no.
Tratamiento de la leucemia mieloide aguda:

El tratamiento ideal de la leucemia mieloide aguda debe ser establecido dependiendo del subtipo de la patología, de la edad del niño, de su estado general y de la respuesta observada al mismo. Pero, en general, lo que espera lograrse con el tratamiento es la remisión completa de la enfermedad desde el puto de vista molecular.

Es necesario tener en cuenta que el manejo de un niños con leucemia debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario, que trabajará en conjunto para poder brindarle al paciente el mejor cuidado posible. Hay dos fases de tratamiento:

Fase de inducción a la remisión:

Está basada en quimioterapia intensiva.

Los fármacos se administran por vía endovenosa y se espera que se logre la desaparición de las células leucémicas tanto de la sangre como de la médula ósea, para que de esta forma se de la producción normal de otras células sanguíneas.

Remisión completa: Cuando la cantidad de mieloblastos en la médula ósea es menor del 5%.

En la mayoría de los casos, dicha remisión se logra con el primer ciclo, aunque a veces, será necesario realizar un segundo ciclo hasta lograr la remisión.

Aproximadamente el 85% de los niños alcanzarán la remisión completa.
Fase de post-remisión:

Esa también se llama fase de consolidación y su objetivo es la destrucción de las células leucémicas residuales, porque las mismas podrían comenzar a reproducirse y ocasionar una recaída del paciente.

Cuando se presenta una leucemia mieloblástica en la infancia, hay 4 alternativas para cumplir esta fase del tratamiento:

Quimioterapia de consolidación: Esta es la recomendada en aquellos niños que tienen un pronóstico favorable y por lo tanto un bajo riesgo de recidiva, que tampoco tengan datos de enfermedad mínima residual. En vista de que no se realizará trasplante, se recomiendan de 2-3 ciclos.

Quimioterapia de consolidación seguida de trasplante autólogo: El trasplante autólogo se refiere al uso de componentes celulares del mismo paciente.

Quimioterapia de consolidación seguida de trasplante alogénico: Esta suele preferirse cuando existe un hermano compatible, ya que se recomienda el trasplante en el caso de existir recidiva. Se debe realizar 1 ciclo de consolidación y luego proceder a realizar el trasplante.

Tratamiento de mantenimiento similar al usado en la leucemia linfoblástica aguda: Esto consiste en el uso de quimioterapia a dosis mínimas por un tiempo prolongado.
Pronóstico de los niños con leucemia mieloide aguda:

Actualmente, la mayoría de los niños alcanzan una remisión completa (80-90%), con una tasa de supervivencia a los 5 años del diagnóstico de casi un 60%.

Factores pronósticos:

Estos son algunos factores inherentes al paciente, a sus condiciones y a las características de la enfermedad, tomando en cuenta dichos factores, el pronóstico puede ser favorable o desfavorable.

Pronóstico favorable:

Estudio citogenético: Traslocación 15;17, traslocación 8;21 e inversión 16.

Número de leucocitos al momento del diagnóstico: Menos de 100.000/mm3.

LMA secundaria: No.

Subtipo FAB: LMA1-LMA2 con bastones de Auer, LMA3 y LMA4.

Ciclos de tratamiento hasta remisión completa: 1.
Pronóstico desfavorable:

Estudio citogenético: Monosomía 7 y monosomía 5.

Número de leucocitos al momento del diagnóstico: Más de 100.000/mm3.

LMA secundaria: Sí.

Subtipo FAB: El resto de subtipos.

Ciclos de tratamiento hasta remisión completa: Más de 1.
La leucemia mieloide aguda no es tan frecuente en niños, sin embargo, siempre se debe tener en cuenta su diagnóstico cuando se comienzan a presentar síntomas sugestivos de alguna leucemia y más aún al comprobar la existencia de una pancitopenia en la hematología completa.

Establecer el diagnóstico no resulta difícil, pero es necesario realizar estudios más avanzados, como los citogenéticos y moleculares para identificar las alteraciones cromosómicas o genéticas asociadas, que también ayudan a establecer el pronóstico del paciente y así definir cuál terapéutica es la apropiada a seguir.

Esencialmente, el pronóstico depende no sólo de las alteraciones moleculares que presente el niño, sino también del subtipo de leucemia mieloblástica que tenga y por supuesto de su respuesta al primer ciclo de inducción a la remisión; en el tratamiento de este tipo de leucemias, no hay una fase de mantenimiento a diferencia que en la leucemia linfoblástica aguda y esto es porque no se ha demostrado su eficacia.

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